Arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton): causas, síntomas y tratamiento.

La arteritis de células gigantes, o la enfermedad de Horton o la arteritis temporal, es la vasculitis primaria más común: afecta a 200 personas por millón por año. La enfermedad afecta a varios vasos, incluidos los que irrigan el ojo, lo que está asociado con el riesgo de ceguera. ¿Cuáles son las causas y síntomas de la enfermedad de Horton? ¿Cuál es su tratamiento?

La arteritis de células gigantes, o enfermedad de Horton o arteritis temporal (arteritis gigante gigantocelular, arteritis temporal, ACG, arteritis temporal) es una enfermedad cuya esencia es la arteritis, especialmente la aorta y sus grandes ramas, principalmente las ramas extracraneales de la arteria carótida, es decir, las que suministran sangre a la cabeza. La inflamación generalmente afecta la arteria temporal (de ahí el nombre de la enfermedad). Además, el proceso de la enfermedad también puede desarrollarse en la arteria ocular, la arteria ciliar posterior y la parte proximal de la arteria vertebral. Como resultado de la vasculitis, se produce su vasoconstricción y, como consecuencia, la isquemia de los órganos a los que se condujo la sangre.

La arteritis de células gigantes pertenece al grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo (estas son enfermedades reumáticas). La investigación muestra que en Europa, la tasa de incidencia es más alta en el norte del continente que en los países mediterráneos. En Escandinavia, 20 personas por millón caen en la enfermedad de Horton, y solo 12 en el sur de Europa. Las personas mayores de 50 años sufren principalmente (el mayor número de casos cae en la séptima década de la vida), con una mujer con un doble predominio.

La enfermedad de Horton no debe confundirse con el síndrome de Horton o la cefalea en racimos.

Arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton) – causas

Se desconocen las causas de la enfermedad de Horton. Se supone que es el resultado de una respuesta inmune a agentes infecciosos (virales, bacterianos) en personas genéticamente predispuestas. Es decir. Bajo la influencia de estos factores, las arterias son atacadas por el sistema inmune.

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Arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton) – síntomas

Inicialmente, el paciente desarrolla síntomas sistémicos similares a los de la gripe, es decir, fiebre o fiebre leve, anorexia, pérdida de peso, malestar general, debilidad, escalofríos y sudoración, depresión. Luego, como resultado de la isquemia en el área de vascularización, el paciente puede quejarse de:

  • dolores de cabeza crónicos, que generalmente se encuentran en la región temporal (luego la arteria temporal sufre una inflamación dolorosa, que se hace visible en forma de una protuberancia tortuosa y fibrosa) y occipital, parietal y frontal. Este dolor generalmente ocurre por la noche y perturba el sueño.
  • dolor en el cuero cabelludo (dolor de cabeza superficial, por ejemplo, cuando se peina);
  • claudicación de la mandíbula y la lengua (entumecimiento durante la masticación)

En 1/4 de los pacientes, las arterias que irrigan los ojos están afectadas, lo que se manifiesta por alteraciones visuales como:

  • visión doble
  • discapacidad visual

La arteritis de células gigantes a menudo coexiste con polimialgia reumática, caracterizada por dolor y rigidez matutina del hombro y la cintura escapular. Según la investigación, 50 por ciento pacientes con enfermedad de Horton tienen polimialgia reumática, y 15-25% Los pacientes con polimialgia reumática sufren de este tipo de arteritis.

importante

La enfermedad de Horton puede conducir a la ceguera.

Las alteraciones visuales afectan al 20-30%. pacientes, de los cuales aproximadamente la mitad tienen pérdida de visión permanente (generalmente monocular). La pérdida de la visión generalmente ocurre repentinamente, en unos pocos días, y puede estar precedida de presagios como dolor de cabeza, fiebre, síntomas generales y claudicación de la mandíbula. Con mayor frecuencia (91%) la causa de esta afección es la neuropatía óptica isquémica anterior, con menos frecuencia la neuropatía posterior y la obstrucción de la arteria central de la retina. Su consecuencia puede ser la complicación más grave de la enfermedad, es decir, la pérdida de visión permanente, a menudo precedida por ambliopía transitoria, visión doble o dolor ocular. El pronóstico es malo porque la pérdida de agudeza visual es permanente, aunque puede ocurrir que la administración temprana de corticosteroides al paciente mejore la visión.

La arteritis de células gigantes también se asocia con un mayor riesgo de desarrollar aneurismas aórticos, que generalmente son una complicación tardía de la enfermedad y pueden diseccionarse, lo que lleva a la muerte. En casos muy raros, hay un derrame cerebral, con mayor frecuencia isquémico, y aún menos a menudo hay hemorragia subaracnoidea o intracraneal.

Arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton) – diagnóstico

Según la Sociedad Americana de Reumatología, los criterios para el diagnóstico de la arteritis de células gigantes incluyen:

1. Edad del paciente: 50 años y más.
2. Nuevo dolor de cabeza localizado.
3. Sensibilidad de la arteria temporal o debilidad de la arteria temporal.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Biopsia anormal de la arteria temporal.

Cumplir con 3 de 5 criterios le permite diagnosticar la enfermedad. Sin embargo, el diagnóstico final se basa en estudios de imágenes como ultrasonido, resonancia magnética (RM) y PET (tomografía computarizada por emisión de positrones), que revelan las características de la vasculitis. El ultrasonido, la angio-CT y la arteriografía, por otro lado, se utilizan para visualizar complicaciones como la estenosis / oclusión de las arterias involucradas, los aneurismas y la disección aórtica. Las pruebas adicionales (OB, proteína C reactiva) y la biopsia de la arteria temporal son útiles para diagnosticar la enfermedad de Horton.

Arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton) – tratamiento

Los pacientes reciben glucocorticosteroides. La dosis inicial es de 40 a 60 mg de prednisona por día en una o 2 dosis. En el caso de los síntomas oculares, las dosis de la droga son más altas o se usa el pulso de la metilprednisolona. Las dosis de prednisona se reducen gradualmente. El tratamiento se lleva a cabo durante 2-4 años, pero a veces la terapia con dosis bajas dura más.

Un rasgo característico de la arteritis de células gigantes es una mejora repentina después de 24-72 horas de tratamiento con glucocorticosteroides.

Bibliografía:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M. M., El-Essa A., Kubica J., Arteritis de células gigantes (arteritis temporal). Descripción de 2 casos, Heart and Vascular Diseases 2006, volumen 3, No. 4

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