Cáncer suprarrenal: causas, síntomas, tratamiento.

El cáncer suprarrenal es un tumor maligno raro que se origina en la parte cortical de esta glándula. Esta enfermedad es rara: un promedio de 1-2 casos por millón de habitantes por año, lo que representa el 0.05-0.2% de todas las neoplasias malignas. Descubra las causas del cáncer suprarrenal y cómo se trata.

Tabla de contenido:

  • Cáncer suprarrenal: causas
  • Cáncer suprarrenal – síntomas
  • Cáncer suprarrenal – diagnóstico
  • Cáncer suprarrenal – tratamiento
  • Cáncer suprarrenal – pronóstico
  • El cáncer suprarrenal afecta a las mujeres con mayor frecuencia, mientras que la incidencia máxima cae en la década 4-5 de la vida y en niños menores de 5 años. El cáncer suprarrenal se caracteriza por una alta neoplasia maligna, una rápida acumulación de síntomas y un mal pronóstico.

    Los tumores suprarrenales primarios en la mayoría de los casos son tumores hormonalmente activos, esto significa que dicho tumor secreta una gran cantidad de hormonas de manera incontrolada, independientemente de las necesidades y la condición del cuerpo, lo que causa síntomas de hiperadrenocorticismo.

    Muy a menudo, la glándula suprarrenal segrega cortisol, con menos frecuencia aldosterona, los tumores secretores de andrógenos se producen esporádicamente. También hay tumores hormonalmente inactivos, llamados «tontos», los síntomas que causan dependen del tamaño del tumor y del grado de infiltración de los tejidos vecinos.

    Cáncer suprarrenal: causas

    Las causas del cáncer cortical suprarrenal no se entienden completamente. Pacientes con:

    • mutación del gen TP53
    • Síndrome de Beckwith-Wiedemann
    • Síndrome de Li Fraumeni
    • Síndrome de Carney

    Los pacientes con síndrome MEN1 también corren el riesgo de desarrollar un tumor suprarrenal, donde la glándula suprarrenal coexiste con un tumor hipofisario e hiperparatiroidismo primario.

    Los tumores renales, los cánceres de pulmón y los melanomas tienden a hacer metástasis dentro de la corteza suprarrenal, por lo que es importante controlar a los pacientes con cáncer para detectar la presencia de un tumor suprarrenal secundario.

    Los factores de riesgo ambientales para el tumor suprarrenal tampoco se han determinado, se supone que en los hombres el riesgo de desarrollar cáncer suprarrenal aumenta con el tabaquismo, mientras que en las mujeres el factor de riesgo es tomar anticonceptivos hormonales orales.

    Cáncer suprarrenal – síntomas

    Los síntomas del cáncer suprarrenal dependen de si el tumor es hormonalmente activo o no.

    Los síntomas de los tumores que secretan hormonas también dependen del tipo y la cantidad de hormona secretada por el tumor.

    En el caso de un tumor «silencioso» o secretor de hormonas, los síntomas no son característicos y resultan de la infiltración tumoral o la presión sobre los tejidos y órganos cercanos.

    Los síntomas más comunes son edema de las extremidades inferiores como resultado de la presión del tumor sobre los vasos sanguíneos. La ascitis, la pérdida de peso y la caquexia también pueden ocurrir.

    Sin embargo, estos síntomas aparecen cuando el tumor ha alcanzado un tamaño significativo. Anteriormente, los tumores silenciosos no dan ningún síntoma, por lo que con mayor frecuencia el tumor suprarrenal se diagnostica accidentalmente cuando se realiza una ecografía abdominal por otra razón.

    En más de la mitad de los pacientes, el tumor suprarrenal es hormonalmente activo, con mayor frecuencia libera cortisol y andrógenos simultáneamente, y andrógenos y aldosterona con menos frecuencia.

    Un tumor hormonalmente activo generalmente ocurre con signos clínicos de hiperadrenocorticismo con virilización particularmente aumentada, es decir, la aparición de rasgos masculinos en las mujeres. Esto se aplica principalmente al crecimiento excesivo del cabello, la disminución de la escala de voz y los trastornos menstruales.

    Los síntomas asociados con un tumor suprarrenal hormonalmente activo incluyen:

    • presión arterial alta (a menudo no responde al tratamiento antihipertensivo, llamada «hipertensión refractaria»)
    • crecimiento excesivo del cabello, disminución del tono de voz, trastornos menstruales (en mujeres)
    • aumento de senos, disminución del deseo sexual, disfunción eréctil (en hombres)
    • depósitos excesivos de grasa en el estómago y el cuello
    • cambiando la forma de la cara a una más redondeada
    • adelgazamiento de la piel, que se daña fácilmente y es difícil de curar
    • cambios en la piel que son estrías
    • cansancio constante
    • debilidad muscular y calambres
    • reducción o aumento significativo del peso corporal
    • diabetes
    • alteración del sueño
    • Aritmia cardíaca
    • palidez
    • transpiración
    • dolores de cabeza

    Estos síntomas son característicos del hiperadrenocorticismo y juntos forman el cuadro clínico del síndrome de Cushing con los síntomas coexistentes de androgenización.

    La presencia de tales síntomas no indica necesariamente la presencia de un tumor en la corteza suprarrenal, también puede estar asociado con trastornos hormonales.

    También hay tumores que se caracterizan por la actividad hormonal subclínica. Esto significa que segregan hormonas en una cantidad tan pequeña que no causan síntomas en la vida cotidiana, mientras que en el caso de estrés severo, puede haber una explosión descontrolada de hormonas, que puede ser mortal.

    En el caso de tumores no funcionales, los pacientes buscan consejo médico en relación con síntomas inespecíficos como edema, falta de aliento, ascitis o varicocele.

    En tales casos, el tumor generalmente ya es grande e infiltra los tejidos circundantes, y también hace metástasis a órganos distantes. Según la investigación, hasta el 70% de los pacientes que se presentan a un médico ya tienen metástasis a distancia.

    La mayoría de las veces se encuentran en los pulmones, los ganglios linfáticos, el hígado y los huesos, dando signos de insuficiencia de estos órganos.

    Cáncer suprarrenal – diagnóstico

    Durante una entrevista y un examen físico, su médico puede sospechar que tiene un tumor suprarrenal. Luego se realizan exámenes de imágenes, que son importantes tanto para hacer el diagnóstico como para planificar la cirugía.

    Las pruebas realizadas si sospecha que tiene un tumor suprarrenal incluyen:

    • ultrasonido
    • tomografía computarizada
    • imagen de resonancia magnética
    • Cada vez más a menudo, el examen PET también se realiza con un marcador que representa selectivamente solo la corteza suprarrenal, lo que permite evaluar con precisión este órgano

    La tomografía computarizada de alta resolución realizada sin contraste también desempeña un papel importante en los estudios de imágenes, lo que permite distinguir un tumor suprarrenal maligno de un adenoma midiendo la densidad del cambio en las glándulas suprarrenales.

    Es importante que si se encuentra un tumor de la glándula suprarrenal, también es necesario realizar imágenes del tórax para excluir la presencia de metástasis, así como evaluar la ubicación del tumor suprarrenal en relación con el riñón, los vasos sanguíneos y los intestinos, lo que permite una planificación precisa de la operación quirúrgica.

    La siguiente etapa del diagnóstico es la evaluación de la actividad hormonal tumoral. Para este propósito, se realizan pruebas de laboratorio de sangre y orina para evaluar el nivel de cortisol y andrógenos en la sangre.

    Los estudios evalúan el nivel de cortisol en la sangre, sus metabolitos en la orina y el nivel de andrógenos: DHEA y DHEA-S.

    A menudo, los llamados prueba funcional que consiste en la administración de dexametasona y la evaluación de la concentración de cortisol después de su administración.

    Fisiológicamente, la secreción de cortisol debe inhibirse después de la administración de este agente.

    En los tumores secretores de cortisol con actividad hormonal, no se observa inhibición de la secreción de cortisol en la prueba de dexametasona.

    Cáncer suprarrenal – tratamiento

    El tratamiento del cáncer suprarrenal implica principalmente cirugía seguida de quimioterapia y sustitución hormonal.

    La operación implica la extirpación completa del tumor junto con los tejidos circundantes, a veces es necesario extraer un órgano adyacente o parte de él en el que se encuentra un infiltrado o una lesión nodular.

    En caso de metástasis distantes individuales, es aconsejable eliminarlas.

    En el caso de tumores grandes que se infiltran en órganos vitales, la cirugía no es posible, luego se recomienda la quimioterapia.

    La quimioterapia se puede usar tanto antes de la cirugía para reducir el peso del tumor como después de la cirugía como atención de apoyo. En la quimioterapia para el tumor suprarrenal, se usan mitotano y doxorrubicina, la duración de la terapia depende de la condición del paciente.

    Los pacientes después de la cirugía por un tumor suprarrenal deben recibir hormonas secretadas por la corteza suprarrenal por vía oral de por vida.

    Cáncer suprarrenal – pronóstico

    El cáncer suprarrenal es un tumor muy maligno con mal pronóstico.

    Si el cáncer se detecta en una etapa temprana, la tasa de supervivencia a 5 años es de aproximadamente el 50%.

    En casos avanzados, la tasa de supervivencia a 5 años se estima en alrededor del 10%. El tiempo de supervivencia promedio para pacientes con cáncer suprarrenal es de aproximadamente 28 meses desde el momento del diagnóstico.

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    Sobre el Autor
    Graduado de la Primera Facultad de Medicina de la Universidad de Medicina de Lublin. Actualmente es médico durante una pasantía de posgrado. En el futuro, planea comenzar a especializarse en hematooncología infantil. Particularmente interesado en pediatría, hematología y oncología.

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