Cofre en forma de embudo: causas, síntomas, tratamiento

El cofre con forma de embudo (latín para pectus excavatum), también llamado «zapatero», es el defecto congénito más común en la pared torácica. ¿Qué causa esta deformación? ¿Cuáles podrían ser sus consecuencias para la salud? ¿Tenemos métodos de corrección?

El cofre en forma de embudo (cofre del zapatero, en latín: pectus excavatum) consiste en la aparición de una cavidad «en forma de embudo» del esternón, que a menudo se acompaña de deformación de las costillas vecinas. Por lo general, se encuentra en la parte inferior del esternón. La concavidad puede extenderse a varias longitudes y ser simétrica o asimétrica. El cofre en forma de embudo representa hasta el 90% de las anomalías congénitas de la pared torácica. Su frecuencia se estima en alrededor de 1 en 300-400 nacimientos. Ocurre en promedio 3 veces más a menudo en niños.

Cofre en forma de embudo: causas

La etiología del cofre del zapatero no se comprende completamente. Hasta la fecha, no existe un único agente causal documentado, aunque la lista de genes con probable participación en su patogénesis está aumentando gradualmente. Su antecedente hereditario puede evidenciarse por el hecho de que aproximadamente el 40% de los pacientes afectados por este defecto tienen al menos un miembro de la familia con el mismo defecto. El cofre en forma de embudo también puede acompañar enfermedades como:

  • síndrome de Marfan
  • Equipo de Polonia
  • Síndrome de Noonan
  • Síndrome de Ehlers-Danlos

También puede ser una consecuencia del raquitismo prolongado, una enfermedad causada por la deficiencia de vitaminas. RE.

Cofre en forma de embudo: síntomas

Por lo general, se observa un hueco en la pared torácica anterior al nacer (el 90% de los casos se diagnostican dentro de 1 año de edad). El defecto puede empeorar con el tiempo. Esto se debe al intenso crecimiento esquelético durante la pubertad.

En la gran mayoría de los casos, el cofre en forma de embudo no presenta síntomas clínicos significativos y es solo un problema cosmético que, sin embargo, no debe subestimarse. La falta de confianza en uno mismo, la falta de aceptación del cuerpo, una sensación de vergüenza y baja autoestima pueden causar problemas psicológicos y en el futuro conducir a la depresión. Esto se aplica tanto a adolescentes como a adultos.

Algunos pacientes pueden quejarse de molestias o dolor en el pecho y la espalda. Tiene un carácter musculoesquelético. Vale la pena mencionar que la jaula del zapatero puede coexistir con defectos de la columna vertebral, por ejemplo, escoliosis o cifosis excesiva.

Sin embargo, el defecto es tan significativo que la depresión provoca presión en los órganos dentro del tórax: los pulmones y el corazón, cuyo ventrículo derecho se encuentra en las inmediaciones de su pared frontal. Las formas graves pueden tener serias implicaciones clínicas y causar, entre otras

  • Reducción de la capacidad vital de los pulmones y, en consecuencia, disminución de la tolerancia al ejercicio.
  • dificultades respiratorias
  • infecciones respiratorias recurrentes
  • disfunción de la válvula cardíaca – prolapso de la válvula mitral; con menos frecuencia regurgitación tricúspide y mitral

Afortunadamente, estos casos avanzados se encuentran esporádicamente.

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Cofre en forma de embudo: diagnóstico

El diagnóstico de la jaula de embudo se puede hacer a simple vista, pero para determinar su etapa de avance e implementar las medidas terapéuticas necesarias, es necesario realizar pruebas más detalladas. La base es el examen radiográfico: radiografía de tórax y tomografía computarizada (TC). Es en el estudio de CT que podemos determinar el llamado Índice de Haller: la relación del ancho del cofre con su profundidad (la distancia más corta entre el esternón y la columna vertebral). Permite una evaluación objetiva de la gravedad del defecto: un indicador por encima de 3.25 permite identificar una forma grave que requiere cirugía (la norma es 2.5). También es importante evaluar el funcionamiento del sistema respiratorio y circulatorio: es necesario realizar una espirometría, ECG y ECHO del corazón. Si se sospecha que un síndrome congénito está acompañado por una jaula de zapatero, es posible que se requieran pruebas genéticas.

Cofre en forma de embudo: tratamiento

¡Solo el tratamiento quirúrgico puede proporcionar una corrección completa del defecto! Actualmente, el estándar en cirugía torácica es la cirugía de Nuss. Este procedimiento implica colocar una o dos placas metálicas de forma convexa debajo del puente. Después de arrastrarlos hacia el otro lado bajo el control de la cámara, se rotan a lo largo del eje largo 180 grados, lo que empuja el puente hacia adelante. Obtenemos el efecto deseado de esta manera. Los discos se retiran después de corregir la distorsión. Esto generalmente ocurre después de 2-3 años. La cirugía de Nuss es menos invasiva y se asocia con un menor riesgo de recurrencia del defecto que el procedimiento tradicional de Ravitch. Se asoció con la eliminación de todo el cartílago de costilla deformado, cortando el proceso xifoides y luego estabilizando el esternón en la posición adecuada con una placa o varilla.

En el tratamiento del cofre con forma de embudo también podemos distinguir los métodos inoperables. Además de los ejercicios correctivos, hay una serie de actividades más avanzadas. Uno de ellos es el uso del llamado campana de vacío: una bomba que al crear un vacío eleva el esternón y reduce el grado de defecto. Otro método experimental es utilizar un campo generado por un sistema de dos imanes: uno implantado poco profundo, cerca de la parte inferior del esternón y el otro en un arnés especial. La premisa para el uso de métodos inoperables es la flexibilidad y flexibilidad del esqueleto torácico, especialmente en los pacientes más jóvenes. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que ninguno de los tratamientos conservadores aún tiene efectividad científicamente probada.

Un procedimiento relativamente nuevo en el caso de pequeñas deformaciones asintomáticas es la cirugía plástica. Para llenar el defecto que es el receso en la pared frontal del cofre, entre otros implantes de silicona con forma especial o tejido adiposo «trasplantado» de otras partes del cuerpo. Sin embargo, estos son procedimientos cosméticos. Se pueden usar, por ejemplo, en defectos residuales después de una corrección quirúrgica adecuada. La base del tratamiento es la reparación.

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