Degeneración cortico-basal: causas, síntomas, tratamiento.

La degeneración cortico-basal es una enfermedad neurodegenerativa bastante rara, que se clasifica como la llamada parkinsonismos atípicos. Esta clasificación de la enfermedad proviene del hecho de que en su caso aparecen síntomas similares a la enfermedad de Parkinson, como por ejemplo, rigidez o temblores. Sin embargo, algunas características distintas difieren de la degeneración cortico-basal de Parkinson, entonces, ¿cuándo puede sospechar que el paciente sufre de este individuo?

Tabla de contenido

  • Degeneración cortico-basal: causas
  • Degeneración cortico-basal: síntomas
  • Degeneración cortico-basal: diagnóstico
  • Degeneración cortico-basal: tratamiento
  • Degeneración cortico-basal: pronóstico
  • La degeneración corticobasal (CBD) ha estado apareciendo en la literatura médica durante un tiempo relativamente corto: las primeras descripciones de esta unidad provienen de 1968. Desde entonces, ha habido varios informes de casos posteriores de esta enfermedad entre las personas, pero en realidad no hubo muchos de ellos; por ejemplo, puede proporcionar los datos proporcionados en una publicación (desde 2014), donde se sugirió que en Polonia generalmente se describía hasta entonces solo 17 casos de degeneración cortico-basal.

    En general, la degeneración cortico-basal no es una condición común: se estima que esta unidad afecta a 5 a 7 de cada 100,000 personas en la población general. Según los datos disponibles actualmente, hombres y mujeres están enfermos con tasas similares. Típicamente, los primeros signos de degeneración cortico-basal se desarrollan en pacientes entre 50 y 70 años de edad.

    Degeneración cortico-basal: causas

    Aún no se han establecido las causas exactas de la degeneración cortico-basal; la visión actual es que los factores y genes ambientales tienen un impacto en la aparición de esta enfermedad. La gran mayoría de los casos son casos esporádicos, sin embargo, ya se han informado casos de pacientes cuya enfermedad se asoció con mutaciones de la proteína tau.

    La degeneración corticobasal es una enfermedad neurodegenerativa en la que existe una disfunción de la corteza cerebral y los núcleos del prosencéfalo (ganglios basales). Los pacientes experimentan una pérdida progresiva de las células nerviosas y, además, también tienen anormalidades como el edema neuronal específico en estas regiones del cerebro. Finalmente, los pacientes experimentan atrofia del tejido nervioso.

    Pero, ¿qué responde por ellos? Bueno, la proteína tau es la culpable en este caso. Esta sustancia es necesaria para el funcionamiento de las células nerviosas, pero cuando no se metaboliza adecuadamente y se acumula en el sistema nervioso central, que ocurre en la degeneración cortico-basal, pero también en algunas otras enfermedades neurodegenerativas, tiene un efecto definitivamente perjudicial sobre su estructura y puede conducir a la muerte de las células nerviosas. Sin embargo, por qué algunas personas tienen esta situación y eventualmente desarrollan degeneración cortico-basal; esto simplemente no se conoce en la actualidad.

    Degeneración cortico-basal: síntomas

    Las dolencias que ocurren en personas con degeneración cortico-basal se parecen a las que son síntomas de la enfermedad de Parkinson; es por eso que el CBD pertenece al grupo de los llamados parkinsonismos atípicos. Los pacientes pueden tener:

    • dificultades para controlar el movimiento de una extremidad (la aparición asimétrica de trastornos es bastante característica de la degeneración corticobasal)
    • rigidez muscular
    • distonia
    • dificultad para mantener una postura corporal estable
    • trastornos del equilibrio y la coordinación
    • movimientos involuntarios (por ejemplo, temblor, atetosis y discinesias)
    • alteraciones sensoriales
    • dificultad para hablar (disartria)
    • dificultad para tragar (disfagia)

    Un síntoma interesante de degeneración cortico-basal es el llamado Síndrome de mano extraña: el problema es que el paciente siente que su miembro (generalmente uno de los miembros superiores) en realidad no le pertenece.

    En el curso de la degeneración cortico-basal, pueden aparecer otras dolencias de las mencionadas anteriormente. Otros posibles problemas en este caso son, entre otros demencia o trastornos del estado de ánimo (generalmente en forma de depresión).

    La característica de la degeneración cortico-basal es su curso progresivo: con el paso del tiempo de la enfermedad, los pacientes pueden no solo aparecer más y más dolencias, sino que también es posible que los síntomas que anteriormente afectaban solo a un área del cuerpo también comenzaran a incluir posterior (como es el caso de las extremidades, por ejemplo, donde la rigidez y las alteraciones sensoriales pueden afectar solo una extremidad primero, y luego incluir las otras extremidades)

    Degeneración cortico-basal: diagnóstico

    Debe enfatizarse aquí que el diagnóstico de degeneración cortico-basal no es fácil: el cuadro clínico no es característico en su caso, además, por lo general, las enfermedades más comunes se tienen en cuenta como las causas de los síntomas.

    Inicialmente, se realiza un examen neurológico en el paciente, durante el cual las desviaciones mencionadas pueden ser notables, como movimientos involuntarios, trastornos del equilibrio o rigidez muscular.

    Más tarde, generalmente se ordenan pruebas de imágenes (tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza), que pueden incluir atrofia asimétrica dentro de la corteza cerebral o atrofia de los ganglios basales. Sin embargo, por lo general, las pruebas de imagen funcional, como SPECT o PET, se consideran más importantes: permiten la observación de trastornos del flujo y el metabolismo de los tejidos en aquellas estructuras cerebrales en las que existe un daño característico de la degeneración cortico-basal.

    Además de las pruebas ya mencionadas, a los pacientes generalmente se les solicitan pruebas electroencefalográficas.

    La necesidad de diagnósticos extensos no proviene del hecho de que todas las pruebas mencionadas anteriormente u otras son necesarias para diagnosticar la degeneración cortico-basal, sino porque es necesario realizar diagnósticos diferenciales cuando se sospecha. Las condiciones con las que se debe diferenciar la unidad aquí discutida incluyen:

    • atrofia multisistema
    • enfermedad de Parkinson
    • parálisis supranuclear progresiva
    • Enfermedad de Pick

    Degeneración cortico-basal: tratamiento

    En la actualidad, la degeneración corticobasal sigue siendo una enfermedad incurable; todavía no se han descubierto métodos de tratamiento causal de esta unidad.

    La terapia utiliza principalmente un tratamiento sintomático, gracias al cual es posible aliviar la intensidad de los síntomas experimentados por el paciente.

    La levodopa se puede usar, de manera similar a la enfermedad de Parkinson, aunque la respuesta a la misma es generalmente pequeña, además de las formas avanzadas de la enfermedad, por lo general, ya no es eficaz tomarla.

    Otros agentes que se recomiendan para pacientes con degeneración cortico-basal incluyen preparaciones que reducen el tono muscular (como las benzodiacepinas o el baclofeno), y la toxina botulínica puede ser útil en contracturas musculares muy graves. Los pacientes también se recomiendan generalmente para rehabilitación.

    Degeneración cortico-basal: pronóstico

    Como ya se mencionó aquí, la degeneración cortico-basal es, desafortunadamente, de naturaleza progresiva y con el tiempo resulta en un deterioro cada vez más significativo del funcionamiento del paciente.

    La enfermedad generalmente dura de 5 a 10 años (en promedio durante 6 años) y eventualmente conduce a la muerte del paciente.

    Fuentes:

  • Gołąb-Janowska M., Nowacki P., Degeneración cortico-basal, Revisión Neurológica de Polonia, 2014, volumen 10, No. 2, acceso en línea
  • Parmera J.B. et al., síndrome corticobasal. Un enigma diagnóstico, Dement Neuropsychol 2016 Diciembre; 10 (4): 267-275, acceso en línea
  • Materiales de la Organización Nacional para trastornos raros, acceso en línea
  • Sobre el Autor
    Arco. Tomasz Nęcki
    Graduado de medicina en la Universidad de Ciencias Médicas de Poznan. Un admirador del mar polaco (la mayoría de las veces caminando por su orilla con auriculares en sus oídos), gatos y libros. Al trabajar con pacientes, se enfoca en escucharlos siempre y dedicarles todo el tiempo que necesiten.

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