Demencia fronto-temporal: causas, síntomas, tratamiento.

La demencia fronto-temporal es una forma específica de demencia en la que los síntomas se centran en los trastornos del lenguaje y los trastornos del comportamiento del paciente. Afortunadamente, la demencia fronto-temporal es una enfermedad bastante rara: la palabra «felizmente» se usa aquí porque la medicina moderna, aparte del tratamiento para aliviar los síntomas, no puede ofrecer a los pacientes un tratamiento causal de la demencia fronto-temporal.

La demencia fronto-temporal, además de afecciones como la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy, pertenece al grupo de las demencias degenerativas. Los síntomas de la demencia fronto-temporal generalmente aparecen en personas de 50 a 65 años. Sin embargo, este no es el único rango de edad en el que se puede desarrollar demencia fronto-temporal. Aunque estos son casos más bien individuales, el desarrollo de esta enfermedad se ha observado incluso en personas de 20 años.

Demencia fronto-temporal: causas

La demencia frontotemporal pertenece a la llamada tauopatías En el curso del individuo dentro del cerebro de los pacientes hay una acumulación excesiva de proteínas tau, por lo tanto, la demencia descrita se incluye en el grupo de enfermedades neurodegenerativas. El nombre «demencia fronto-temporal» se deriva de dónde se acumulan las proteínas patológicas en el cerebro; en este caso, la ubicación de los depósitos son los lóbulos frontales y temporales del cerebro.

Las proteínas que se acumulan en el cerebro tienen muchos efectos adversos sobre el tejido nervioso. El resultado de su presencia puede ser tanto alteraciones en la transmisión de señales entre las neuronas como un aumento de la muerte de las células nerviosas. Por lo tanto, es probable que se conozca el mecanismo responsable de los síntomas que ocurren en la demencia fronto-temporal, pero a menudo no se sabe por qué la proteína se acumula en el cerebro.
En algunos pacientes (porque hasta el 50 por ciento de ellos), la demencia fronto-temporal es familiar. Los científicos incluso han podido detectar algunas de las mutaciones cuyo portador conduce a la demencia fronto-temporal. Como ejemplo de trastornos genéticos que resultan en el desarrollo de la enfermedad neurodegenerativa descrita, se pueden dar mutaciones de genes MAP-tau o genes que codifican proteínas TDP-43. La demencia fronto-temporal ciertamente puede considerarse una enfermedad bastante enigmática: después de todo, hasta la mitad de los pacientes que la padecen no pueden determinar qué causó la enfermedad.

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Demencia fronto-temporal: síntomas y tipos

La demencia frontotemporal es una forma bastante específica de demencia, porque en su curso el principal problema de los pacientes no es el deterioro de la memoria. El cuadro clínico en el caso de los procesos degenerativos de los lóbulos frontales y temporales del cerebro es extremadamente diverso, lo que distingue tres formas principales de trastornos del espectro de la degeneración fronto-temporal.
Los pacientes desarrollan trastornos conductuales y psiquiátricos en la demencia fronto-temporal típica. Se basan, por ejemplo, en descuidar la higiene personal, la actividad psicomotora excesiva y perder la capacidad de mantener contactos interpersonales. Los pacientes con demencia fronto-temporal pueden presentar un comportamiento sexual provocativo, además del cual pueden desarrollar varias compulsiones (por ejemplo, con respecto a la necesidad de fumar grandes cantidades de cigarrillos o beber alcohol). Los pacientes pueden experimentar dificultad para enfocar la atención y una impulsividad excesiva. En el caso de los trastornos mentales, los trastornos afectivos (principalmente en forma de depresión) y los trastornos de ansiedad son dominantes en pacientes con demencia frontotemporal.
El segundo subtipo menos común de demencia que pertenece al espectro de la demencia fronto-temporal es la afasia progresiva primaria. En su caso, el principal problema es el trastorno del habla del paciente. Los pacientes a menudo pueden quedarse atrapados en el medio del habla, la capacidad de crear libremente declaraciones es claramente difícil para ellos. En el curso de la afasia progresiva primaria, también existe la aparición de agramatismos enfermos en el habla, además, pueden torcer las palabras. La comprensión del habla generalmente se conserva en estos pacientes, pero pueden surgir problemas al tratar de comprender declaraciones más difíciles y complejas.
La tercera forma de trastornos asociados con procesos degenerativos dentro de los lóbulos temporales y frontales del cerebro es la demencia semántica. En su curso hay síntomas de dos grupos principales: las primeras dolencias se relacionan con el habla, otras a su vez están asociadas con la agnosia. Los pacientes con demencia semántica incluso pueden hablar mucho, pero puede ser difícil entender el significado de sus declaraciones. Esto se debe al hecho de que los pacientes tienden a abusar de palabras que no proporcionan ninguna información (por ejemplo, «esto», «esa cosa», «eso»). La llamada parafases: los pacientes nombran erróneamente objetos, por ejemplo, en lugar de decir acerca de una «cuchara» en la mano, la describen como un «cuchillo». Además de los problemas ya mencionados, los pacientes también desarrollan agnosia. Puede tomar la forma de prosopagnosis (incapacidad para reconocer la cara) o dificultades para identificar correctamente los objetos; por esta razón, los pacientes pueden usar por error los instrumentos dados, por ejemplo, peinarse con un tenedor.

Vale la pena saberlo

La demencia se llama un grupo de enfermedades en las que existen principalmente trastornos de diversas funciones cognitivas. Las enfermedades de este tipo se agrupan, entre otras, de acuerdo con las causas que los causan, de ahí la división en demencia degenerativa y vascular.

Demencia fronto-temporal: reconocimiento

El diagnóstico de demencia frontotemporal se basa principalmente en los síntomas del paciente. La neuroimagen también encuentra aplicación en el diagnóstico de la enfermedad; por ejemplo, durante la resonancia magnética del cerebro, es posible identificar atrofia en los lóbulos frontal y temporal. También es posible realizar pruebas de imágenes funcionales en pacientes. En la demencia fronto-temporal, se puede observar una disminución en el flujo sanguíneo en los lóbulos temporal y frontal o una disminución en la captación de glucosa en estas regiones del cerebro, por ejemplo. El diagnóstico por imágenes también es importante porque le permite excluir otras posibles causas de los síntomas del paciente (como accidente cerebrovascular o cáncer del sistema nervioso central).

Demencia fronto-temporal: pronóstico

La demencia fronto-temporal es progresiva: los síntomas que se producen desde el comienzo de la enfermedad aumentan gradualmente en intensidad, además de que los pacientes presentan otras dolencias completamente diferentes. Puede haber para trastornos del movimiento en forma de temblores o rigidez. Los pacientes pueden presentar la presencia de síntomas deliberativos, por ejemplo, Marinesco-Radovici. Problemas como la incontinencia urinaria o de heces pueden ocurrir con bastante rapidez. En cuanto a los trastornos de la memoria, son raros en el curso de la demencia fronto-temporal, y cuando ocurren, son leves.
El tiempo de supervivencia de los pacientes, calculado a partir de los primeros síntomas de la demencia frontotemporal, es variable: está influenciado por muchos factores diferentes que van desde la edad de inicio hasta la salud general del paciente. El tiempo promedio de supervivencia para la demencia fronto-temporal es de 8 años después de enfermarse.

Demencia fronto-temporal: tratamiento

No existe un tratamiento causal de la demencia frontotemporal; esto significa que la tasa de desarrollo de la enfermedad no se puede reducir. Con el fin de aliviar los síntomas asociados con los trastornos del comportamiento, se están haciendo intentos para usar medicamentos psicotrópicos del grupo de inhibidores de la recaptación de serotonina o noradrenalina. Los medicamentos que se usan para mejorar la función cognitiva en pacientes con otras formas de demencia, es decir, inhibidores de la acetilcolinesterasa, desafortunadamente no son efectivos en la demencia fronto-temporal.

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