Enfermedad de Moyamoy: causas, síntomas, tratamiento.

La enfermedad de Moyamoya (síndrome de moyamoya) es un síndrome de enfermedad muy raro. Bajo este nombre intrigante se encuentra la enfermedad progresiva e incurable de los vasos cerebrales, en la cual la luz de los vasos que forman el círculo de Willis y los vasos que los alimentan se cierran. ¿Cuáles son las causas del síndrome de moyamoya? ¿Cuales son los sintomas?

El término moyamoya proviene de Japón (japonés も や も や 病) y significa literalmente brumoso, nublado, borroso o también humo. En Polonia, la enfermedad a menudo se conoce como humo de cigarrillo. Esto no es una metáfora, sino también un término médico, porque en la imagen radiológica del cerebro, los vasos colaterales anormales recién formados parecen nubes de humo.

La enfermedad se describió por primera vez en Japón en 1960. En Polonia, alrededor de 40 personas luchan con moyamoya, pero los cirujanos vasculares creen que esto está incompleto.

Para comprender esta enfermedad, vale la pena entender por qué el suministro de sangre adecuado al cerebro es crucial para nuestro funcionamiento. Entonces, ¿cómo circula la sangre en nuestra cabeza y cuello?

La arteria carótida es una arteria grande cuyo trabajo (pulso) se puede sentir aplicando los dedos en ambos lados del cuello. Sale de la aorta como una arteria carótida común y se divide cerca de la laringe en las arterias carótidas externas e internas.

Las arterias carótidas externas suministran sangre a la cara y al cuero cabelludo. Los internos llevan sangre a las áreas anterior y lateral del cerebro.

La sangre se transporta al cerebro a través de dos arterias pares, arterias carótidas internas y arterias vertebrales. Las arterias carótidas internas irrigan el frente y las arterias vertebrales abastecen las áreas posteriores del cerebro. Después de pasar por el cráneo, las arterias vertebrales derecha e izquierda se fusionan para formar una sola arteria basal.

La arteria basal y las arterias carótidas internas se comunican entre sí en un anillo en la base del cerebro, que se llama la rueda de Willis.

La sangre se transfiere a la cara y el cuero cabelludo a través de las arterias carótidas externas emparejadas. Detrás de la mandíbula, la arteria carótida externa se divide en arterias faciales, maxilares, temporales superficiales y occipitales.

¿Cuál es la esencia de la enfermedad de moyamoy?

La enfermedad de Moyamoy es un estrechamiento crónico y progresivo de las arterias carótidas internas en la base del cerebro, donde se dividen en las arterias cerebrales central y anterior. Las paredes de las arterias se engrosan, lo que se traduce en una disminución de su diámetro interno y, por lo tanto, un flujo sanguíneo más deficiente.

El estrechamiento progresivo puede conducir al cierre completo de la luz arterial y el accidente cerebrovascular. Para rotar antes de la isquemia, el cerebro crea vasos colaterales para suministrar sangre rica en oxígeno a aquellas partes del cerebro que no la reciben.

Estos pequeños vasos colaterales, visibles en el angiograma, tienen una apariencia nebulosa y transparente, que los japoneses han definido como moyamoya, o simplemente nubes de humo. Los vasos colaterales son más delicados que los vasos normales. Pueden agrietarse y sangrar en el cerebro.

Causas de la enfermedad de Moyamoy

No se conocen Sin embargo, se sabe que el pico de incidencia cae en la primera y tercera y cuarta década de la vida, por lo que generalmente los niños y los adultos jóvenes se enferman. La mayoría de los casos de la enfermedad se registraron en Asia, pero también ocurre en Europa. Un poco más a menudo la enfermedad afecta a las mujeres.

Enfermedad de Moyamoy: síntomas

Los síntomas pueden aparecer repentinamente, incluso en una persona que anteriormente se consideraba saludable. Dependiendo de la edad en que apareció la enfermedad, sus síntomas difieren entre sí.

Los síntomas de moyamoya en niños son:

  • hemiplejia
  • mareo
  • Dolor de cabeza
  • convulsiones
  • movimientos involuntarios
  • retraso mental

Esta es solo una descripción enciclopédica seca de los síntomas que acompañan a la enfermedad. De hecho, sin embargo, los pacientes sufren de un dolor de cabeza inimaginable, que provoca vómitos, pérdida de conciencia, pérdida del habla y sufrimiento difícil de entender.

En los adultos, además de los síntomas ya mencionados, también aparecen accidentes cerebrovasculares, hemorragias subaracnoideas y síntomas de AIT, es decir, un ataque isquémico transitorio.

En la literatura médica, también se describen casos de enfermedad familiar (alrededor del 10%). Luego hablamos sobre la base genética de la enfermedad, un tipo de herencia autosómica multifactorial.

También se han descrito muchos casos de coexistencia de la enfermedad de moyamoy con otras enfermedades graves. Pertenecer a ellos:

  • La enfermedad de Graves
  • leptospirosis
  • tuberculosis
  • anemia aplásica
  • Anemia de Fanconi
  • Síndrome de Apert
  • síndrome de Down
  • síndrome de Marfan
  • esclerosis tuberosa
  • Enfermedad de Hirschsprung
  • aterosclerosis
  • coartación de la aorta
  • hipertensión

La enfermedad puede manifestarse después del daño a los vasos después de la radioterapia, debido a la presencia de lupus anticoagulante, traumatismo en el cráneo o tumor en el área de la silla de montar turca.

Moyamoya se desarrolla en etapas que pueden capturarse en estudios angiográficos posteriores. Comienza con el estrechamiento de las arterias carótidas internas. Una vez iniciado, el proceso de bloqueo de las arterias continúa progresando. Ninguna droga conocida puede revertir el bloqueo.

Enfermedad de Moyamoy: tratamiento

No se han desarrollado medicamentos que puedan detener el avance de la enfermedad. En pacientes con TIA o accidente cerebrovascular recurrente o progresivo, generalmente se recomienda la cirugía.

Hay varios tipos diferentes de tratamientos disponibles, todos los cuales están diseñados para prevenir más derrames cerebrales mediante la restauración (revascularización) del flujo sanguíneo a las áreas afectadas del cerebro.

Los procedimientos que se pueden dividir en dos grupos incluyen una conexión directa o indirecta entre los vasos sanguíneos.

En general, los procedimientos de derivación directa se realizan en adultos y niños mayores, mientras que los procedimientos indirectos se prefieren para niños menores de 10 años.

Enfermedad de Moyamoy: pronóstico

El pronóstico para los pacientes con moyamoya es difícil de predecir porque la historia natural de la enfermedad no se conoce bien.

Moyamoya puede progresar lentamente con TIA o accidentes cerebrovasculares ocasionales, o ser violento.

El pronóstico general para los pacientes con enfermedad de moyamoya depende de qué tan rápido se presente y en qué medida se bloquean los vasos. También es importante cómo el cuerpo del paciente hace frente a la formación de circulación colateral.

El destino de los pacientes también depende de qué tan rápido se someterán a una cirugía para protegerlos de un derrame cerebral.

Para los pacientes que han sufrido un accidente cerebrovascular, también es extremadamente importante introducir fisioterapia, logopedia y terapia ocupacional para ayudarlos a recuperar sus funciones y hacer frente a la discapacidad.

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Sobre el Autor
Anna Jarosz
Periodista desde hace más de 40 años dedicada a la divulgación de la educación sanitaria. Ganador de muchos concursos para periodistas de medicina y salud. Ella recibió, entre otros El Premio de Confianza ‘Golden OTIS’ en la categoría ‘Medios y Salud’, Mención de Honor Kamila recibió en ocasión del Día Mundial del Enfermo, dos veces «Crystal Pen» en el concurso nacional para periodistas que promueven la salud y muchos premios y distinciones en concursos para el «Periodista médico del año» organizado por la Asociación Nacional de Periodistas para la Salud.

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