Enfermedad mixta del tejido conectivo (síndrome de Sharp): causas, síntomas y tratamiento

La enfermedad mixta del tejido conectivo, o MCTD o síndrome de Sharp, es una enfermedad en la que aparecen síntomas de varias enfermedades diferentes en el grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo, que incluyen lupus eritematoso y artritis reumatoide. ¿Cuáles son las causas y síntomas de la enfermedad mixta del tejido conectivo? ¿Cual es el tratamiento?

La enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD), o síndrome de Sharp, es un síndrome de enfermedad que consiste en síntomas de varias afecciones del grupo de enfermedades del tejido conectivo sistémico

  • lupus eritematoso sistémico (LES)
  • esclerosis sistemica
  • artritis reumatoide (AR)
  • polimiositis
  • dermatomiositis

Por esta razón, algunos especialistas todavía discuten si la MCTD es una enfermedad separada o la etapa inicial de ciertas enfermedades sistémicas.

Es difícil estimar la incidencia de enfermedad mixta del tejido conectivo. Sin embargo, se observó que con mayor frecuencia se diagnostica entre los 15 y los 25 años, y que las mujeres se enferman con más frecuencia que los hombres.

Enfermedad mixta del tejido conectivo: causas

Las causas de la enfermedad mixta del tejido conectivo no se conocen completamente. Se presume que es una enfermedad autoinmune, es decir, una en la cual las células del sistema inmune atacan su propio cuerpo.

La MCTD también puede tener una base genética (esta teoría está respaldada por la aparición familiar de la enfermedad).

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Enfermedad mixta del tejido conectivo – síntomas

  • Fenómeno de Raynaud, es decir, palidez y, a veces, hematomas en los dedos de manos y pies bajo la influencia de varios estímulos, por ejemplo, frío, emociones.
  • hinchazón de los dedos (los llamados dedos hinchados) o hinchazón de los dedos endurecidos (los llamados dedos de salchicha)
  • llagas en los dedos

Las lesiones se localizan principalmente alrededor de la cara y las manos.

  • endurecimiento de la piel, con mayor frecuencia la cara
  • mariposa eritema eritematoso (como en el lupus eritematoso)
  • cambios dolorosos en las articulaciones, generalmente de las manos y los pies. En MCTD, el cambio más característico es la artropatía (síndrome) de Jaccoud, es decir, la desviación del codo en las articulaciones metacarpianas y el hipertiroidismo en las articulaciones interfalángicas de las manos.
  • dolores musculares
  • nódulos subcutáneos que se asemejan a nódulos reumáticos

Además, la enfermedad puede conducir a cambios en los sistemas y órganos internos: el tracto digestivo (luego trastornos de la deglución), el sistema respiratorio (luego se desarrolla pleuresía, fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar) y nervioso (se puede dañar el nervio trigémino). La enfermedad renal es menos común.

Además, hay síntomas generales como fatiga, debilidad, fiebre o fiebre, ganglios linfáticos inflamados.

Enfermedad mixta del tejido conectivo – diagnóstico

Se realizan análisis de sangre generales. MCTD puede ser indicado por, entre otros leucopenia, es decir, un número reducido de glóbulos blancos, aumento de la VSG y aumento de los niveles de enzimas musculares. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen factor reumatoide, y la mayoría de ellos tienen hipergammaglobulinemia, es decir, un aumento en la concentración de proteína del plasma sanguíneo (fracción de gammaglobulina) por encima del límite superior de lo normal.

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Sin embargo, para la enfermedad mixta del tejido conectivo, lo más característico es la presencia en la sangre de anticuerpos contra la ribonucleoproteína nuclear rica en uridina (RNP anti-U1).

Si hay signos de afectación de la enfermedad de los órganos internos, se necesita investigación adicional. Por ejemplo, la espirometría y la pletismografía se prescriben para los cambios en el sistema respiratorio. Para excluir la hipertensión pulmonar, se realiza una ecocardiografía.

Enfermedad mixta del tejido conectivo – tratamiento

El paciente recibe (por vía oral o intravenosa) corticosteroides (generalmente codrton). Inicialmente, las dosis son altas y luego disminuyen gradualmente.

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Además, el paciente está tomando otros medicamentos que respaldan el tratamiento. Por ejemplo, el dolor articular y muscular se alivia con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Por otro lado, cuando ocurre la disfunción esofágica, por ejemplo, se administran inhibidores de la bomba de protones. Sin embargo, los fármacos vasculares se usan para la hipertensión pulmonar.

Enfermedad mixta del tejido conectivo – pronóstico

La enfermedad suele ser leve y, si no hay cambios en los órganos internos, el pronóstico es bueno. De lo contrario, el pronóstico es mucho peor. Esto es especialmente cierto para los pacientes que desarrollan hipertensión pulmonar. Esta enfermedad es la causa más común de muerte para los pacientes.

Sobre el Autor
Monika Majewska
Un periodista especializado en temas de salud, especialmente en las áreas de medicina, atención médica y alimentación saludable. Autor de noticias, guías, entrevistas con expertos e informes. Participante de la mayor Conferencia Médica Polaca «Polaco en Europa», organizada por la Asociación «Periodistas para la Salud», así como de talleres y seminarios especializados para periodistas implementados por la Asociación.

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