Ependimoma: causas, síntomas, tratamiento.

El revestimiento es un cáncer que se forma en el sistema nervioso central. Su segundo nombre, ependimoma, proviene del nombre del tejido del que se origina, es decir, ependymes (glándula de revestimiento). Se recubre las cámaras del cerebro y la luz de la médula espinal. ¿Cuáles son las causas y síntomas del ependimoma? ¿Cómo va su tratamiento?

Los ependimomas según el grado de malignidad de la OMS fueron calificados para cánceres IIo. Estos cánceres son principalmente característicos de adultos jóvenes y niños, en quienes representan alrededor del 10 por ciento de todos los tumores del sistema nervioso central. Hay dos picos en la aparición de ependimomas, de 5 y 35 años. En niños y adolescentes, los ependimomas se encuentran con mayor frecuencia intracraneales y en adultos intramedulares. A veces, los ependimomas están asociados con la neurofibromatosis tipo 2.

Tipos de ependimomas

Los ependimomas se dividen en cuatro tipos principales:

 

  • subepitelio y papiloma mixoide, que crecen lentamente y pertenecen a los tipos más benignos (grado I)
  • ependimomas típicos, los más comunes que tienen varios subtipos (grado II)
  • ependimomas anaplásicos (grado III), que se caracterizan por el crecimiento más rápido y el curso más agresivo.

 

Ependimoma: etiología

Las razones para la formación de ependimomas aún no se han descrito en detalle. Se han encontrado muchas mutaciones que podrían causar este tipo de cáncer, pero ninguna de ellas está estrechamente relacionada con la aparición de ependimomas. Tampoco se ha demostrado que ningún factor ambiental desempeñe un papel en su etiología.

Ubicación de los ependimios

Los subtrocromocitomas se localizan con mayor frecuencia cerca del sistema ventricular. En algunos casos, pueden aparecer en el canal espinal cervical. Esta ubicación es típica para personas de alrededor de 40 años y es más probable que sea hombre.

La ubicación de los ependimomas depende en gran medida del tipo.

Los ependimomas papilomatosos tienden a formarse en la parte inferior del canal espinal. Los ependimomas generalmente crecen cerca de los ventrículos cerebrales, dentro de ellos o a lo largo de su curso en diferentes pisos. Los ependimomas anaplásicos generalmente se observan en niños, con mayor frecuencia en el fondo craneal posterior.

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Ependimomas: imagen micro y macroscópica

Los ependimomas son protuberancias suaves, grisáceas o rojas que pueden contener focos de calcificación. Su rasgo característico es la presencia en la imagen microscópica de rosetones y pseudo rosetones reales, que se encuentran principalmente alrededor de pequeñas cavidades, grietas o vasos.

Ependimomas: manifestaciones clínicas

El cuadro clínico de los ependimomas es muy similar a los síntomas de todos los demás tumores del sistema nervioso central. Depende en gran medida de la edad del paciente, la ubicación y el tamaño del tumor.

En los niños, un aumento en la presión craneal causará principalmente dolor de cabeza intenso, náuseas y vómitos. Cuando las suturas craneales aún no están fusionadas por completo, el primer síntoma puede ser hidrocefalia, causada por el bloqueo del flujo de líquido cefalorraquídeo en el sistema ventricular por un tumor en crecimiento. También puede haber trastornos de concentración, personalidad y cambios de humor. A medida que el tumor crece, la presión en el cerebro causará convulsiones, síntomas neurológicos focales o síntomas de parálisis del nervio craneal. Si el tumor se encuentra por encima de la carpa cerebral, puede causar ceguera, sensación, deterioro cognitivo o ataxia.

Los ependimomas que crecen en el canal espinal dañarán la función del sistema nervioso periférico. Entonces puede ocurrir parálisis espástica y parestesia. El paciente también puede quejarse de dolor localizado debajo del tumor existente.
El ependimoma papilomatoso se caracteriza por un posible cuadro clínico ligeramente diferente. Su ubicación típica en el canal espinal inferior causará disfunción e impotencia de la vejiga. También habrá dolor de espalda, piernas y anal.

Además de los síntomas mencionados anteriormente, el paciente puede quejarse de pérdida de apetito, pérdida de peso, dificultad temporal para reconocer colores, temblores incontrolados, pérdida temporal de memoria o la impresión de ver líneas verticales u horizontales a alta intensidad de luz.

Diagnóstico de ependimomas

Cuando se sospecha un revestimiento, la tomografía computarizada suele ser la primera prueba que ordenará su médico. Revela una masa bien delineada que se encuentra intraventricularmente. Esta masa es hiperdensa, puede contener quistes. En 50-80% de los casos se encuentra calcificación. La aplicación de contraste mejora la imagen del ependimoma. La resonancia magnética, con y sin contraste, es un estudio aún más preciso, que le permite determinar con precisión el tamaño y la naturaleza del cambio. La señal de resonancia magnética puede ser heterogénea cuando el tumor tiene quistes, calcificaciones, hemorragias y focos de necrosis. El examen histológico de la lesión resecada le permite determinar con precisión el tipo de ependimoma. Debe recordarse que la acumulación de líquido cefalorraquídeo está contraindicada si se sospecha un tumor del sistema nervioso central, ya que el aumento de la presión intracraneal después de la punción puede causar invaginación intestinal de las amígdalas cerebelosas.

Tratamiento de ependimomas

El método de tratamiento que le brinda la posibilidad de una recuperación completa es, por supuesto, la escisión de todo el tumor. Después de la resección, la radiotarenia complementaria es obligatoria. Debido a las diferentes ubicaciones, tal operación no siempre es posible, entonces la radioterapia es el tratamiento de elección. En niños pequeños, hasta aproximadamente los tres años de edad, se recomienda la quimioterapia con compuestos de platino (cisplatino, carboplatino).

Ependimomas: pronóstico

Los factores que determinan el pronóstico son la radicalidad de la cirugía, la madurez histológica, el tipo de cáncer y su ubicación, así como la edad del paciente. La probabilidad de supervivencia a cinco años se estima entre 40 y 60 por ciento, y es significativamente mayor en adultos que en niños. Desafortunadamente, los pacientes con revestimientos anaplásicos viven mucho más corto, generalmente entre 12 y 20 meses.

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