Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS): causas, síntomas y tratamiento.

La esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS, enfermedad de Charcot, enfermedad de Lou Gehrig, enfermedad de la neurona motora) es una enfermedad neurológica progresiva que padecía físico excepcional, Stephen Hawking. En su caso, la esclerosis lateral amiotrófica adquirió una forma extremadamente crónica. Han pasado más de 50 años desde el diagnóstico a la edad de 21 años. La esencia del SLA es la parálisis de las neuronas motoras, lo que conduce a un deterioro gradual de la función de todos los músculos del cuerpo y, en consecuencia, a la muerte. ¿Cuáles son las causas y síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica? ¿Cuál es el tratamiento y la rehabilitación de pacientes con SLA? ¿Cuáles son los pronósticos para la ELA?

Escuche cómo reconocer y tratar la esclerosis lateral amiotrófica. Este es material de la serie GOOD TO LISTEN. Podcasts con consejos

Para ver este video, habilite JavaScript y considere actualizar a un navegador web que
admite video HTML5

Tabla de contenido:

  • Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS) – causas
  • Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS) – síntomas
  • Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS) – diagnóstico
  • Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS): tratamiento, rehabilitación y pronóstico.
  • Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS) – dieta
  • La esclerosis lateral amiotrófica (esclerosis lateral latina SLA amiotrófica, esclerosis lateral amiotrófica ALS, enfermedad de Charcot, enfermedad de Lou Gehrig, enfermedad de la neurona motora) es una enfermedad neurológica progresiva. Su esencia es la parálisis gradual de las fibras nerviosas periféricas, responsables de las funciones motoras de los músculos, y las neuronas ubicadas en el cerebro, responsables del movimiento. Esta parálisis inevitablemente conducirá a la muerte.

    La esclerosis lateral amiotrófica generalmente afecta a los ancianos (de 60 a 70 años), generalmente a los hombres. Los jóvenes son diagnosticados con mucha menos frecuencia, pero sucede, como fue el caso de Lou Gehring, que murió 2 años después del diagnóstico, a la edad de 38 años. Sin embargo, probablemente el más famoso en el mundo que padece esclerosis lateral amiotrófica fue Stephen Hawking, quien desde que hizo su diagnóstico a la edad de 21 años (en 1963) vivió más de 50 años.

    >>> Stephen Hawking está muerto. El destacado científico murió a la edad de 76 años.

    >>> Stephen Hawking – citas, esposa, película, enfermedad, hijos. Un científico destacado está muerto.

    Esclerosis lateral amiotrófica: causas

    En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de la enfermedad, pero existen factores de riesgo genéticos para esta enfermedad.1 La mayoría de los autores apoyan la hipótesis de la etiología compleja para SLA que surge de la interacción de factores genéticos con factores ambientales.1

    Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS) – síntomas

    Como resultado del daño a las fibras nerviosas periféricas, hay:

    • debilidad muscular, paresia o atrofia: luego hay problemas motores, es decir, caída más frecuente de objetos, tropiezos o caídas debido a debilidad y atrofia muscular parcial, y posiblemente su rigidez.
      Se nota una atrofia parcial de los músculos de las manos, brazos y piernas, especialmente dentro de los llamados cintura escapular, es decir, brazos, omóplatos, clavículas

    El SLA es progresivo, lo que significa que la debilidad muscular y la atrofia, como se mencionó anteriormente, están comenzando a aumentar. Una persona enferma que no puede hacer movimientos precisos con la mano, por ejemplo, para apretar botones, no podrá hacer esto a medida que se desarrolle la enfermedad.

    • contractura muscular
    • temblores musculares: a medida que la enfermedad es progresiva, la debilidad muscular puede afectar inicialmente, por ejemplo, solo los músculos de la mano.
      Entonces el paciente puede sentir calambres musculares, debilidad y otras sensaciones extrañas. Los pacientes a veces describen los temblores como «gusanos que caminan debajo de la piel» que aparecen principalmente en las manos.
      Solo con el tiempo aparece la paresia de la mano y luego aparece toda la extremidad. Debe tenerse en cuenta que el paciente, aunque no puede moverse, no pierde la sensación, porque la enfermedad no ataca a las neuronas responsables de recibir estímulos.
    • la parálisis afecta a todos los músculos, incluidos la cabeza y el cuello; en relación con este síntoma de SLA, también hay dificultades para mantener la cabeza, hablar, masticar y tragar (debido a la atrofia de los músculos de la lengua, imitar los músculos y el músculo esofágico)

    Caminar más lentamente debido a las caídas más frecuentes, conducirá al uso del balcón hasta el momento en que el uso de una silla de ruedas sea una necesidad.

    Cuando la enfermedad involucra los músculos intercostales y el diafragma, conduce a insuficiencia respiratoria y, en consecuencia, a la muerte.

    Lea también:
    Atrofia multisistémica: causas, síntomas, tratamiento.
    Distrofia muscular: tipos de distrofia muscular y sus síntomas.
    Atrofia muscular espinal (AME): causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

    Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS) – diagnóstico

    Para evaluar la aptitud muscular y la progresión de la enfermedad, realice: 1

    • Pruebas electrofisiológicas: se realizan en pacientes con sospecha de SLA para confirmar la participación de la motoneurona inferior y excluir otros procesos de la enfermedad.
    • EMG (electromiografía muscular): proporciona evidencia de la participación de las células motoras en el cerebro.
    • ENG (electroneurografía muscular): realizada para excluir la enfermedad del nervio periférico y la enfermedad de la unión neuromuscular
    • estimulación magnética transcraneal (TMS): permite una evaluación no invasiva de las autopistas corticales
    • resonancia magnética (MRI)

    Los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica pueden parecerse a los síntomas de otras enfermedades. Alrededor del 10% de los pacientes que inicialmente se sospechaba que tenían SLA tienen una afección diferente.1 Por lo tanto, el diagnóstico diferencial debe considerar:

    • neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción
    • Miastenia gravis
    • esclerosis múltiple
    • síndrome pseudobulbar
    • equipo postpolio
    • Síndrome de Denny-Brown y Foley (fasciculaciones y calambres leves, que ocurren en profesionales de la salud que conocen la enfermedad; no desarrollan paresia ni desgaste muscular)
    • Síndrome de Hirayama (atrofia muscular de una extremidad)

    Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS): tratamiento, rehabilitación y pronóstico.

    El tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica tiene como objetivo aliviar los síntomas de la enfermedad y ralentizar su curso.
    La terapia usa Riluzol, un medicamento que reduce la espasticidad muscular. También es necesaria la rehabilitación (preferiblemente en agua), que, entre otros activa las funciones musculares preservadas y previene la rigidez articular.

    En la etapa avanzada de la enfermedad, cuando hay parálisis muscular en la boca y el esófago, se requiere terapia del habla y una dieta especial.
    Si hay un debilitamiento significativo del reflejo de deglución, se usa alimentación por sonda intragástrica o gastrostomía.

    El tiempo promedio de supervivencia desde el inicio de los síntomas es de 3 años, pero sucede que el paciente vive más de 10 años.

    Stephen Hawking sobrevivió medio siglo con ALS [VIDEO]

    Artículo destacado:

    Enfermedades neuromusculares: división, síntomas y tratamiento.

    Esclerosis lateral amiotrófica (SLA, ALS) – dieta

    Un síntoma común en el SLA es la disfagia, disfagia. Aumenta el riesgo de aspiración, desnutrición, pérdida de peso y deshidratación. Hay un aumento del esfuerzo metabólico en el SLA, por lo que los pacientes requieren un aumento de calorías 1.

    ¿Qué podemos hacer para evitar problemas al tragar? 2

    Si tiene problemas para tomar medicamentos en forma de tabletas, tritúrelos e intente tomarlos con yogur o jugos espesos (no con líquidos claros).

    • evite acostarse ya que esto puede causar asfixia
    • comer derecho Puede usar un cojín insertado entre el respaldo y el respaldo del asiento en la columna lumbar, lo que ayudará a mantener una posición recta. Si no puede mantener la cabeza sola, puede usar un collar ortopédico para una comida
    • Al planificar las comidas, suponga que el tiempo para comer aumentará cuando coma con calma y sin estrés.
    • No comas a toda prisa. Asegúrese de que el ambiente durante la comida sea soleado
    • haz tu mejor esfuerzo para masticar cada bocado
    • Evite comer alimentos secos y sueltos, por ejemplo, galletas de mantequilla o pan integral, ya que pueden causar asfixia.
    • No incline la cabeza hacia atrás al tragar porque es más fácil ahogarse en esta posición. Sin embargo, si tiene problemas para tragar un bocado, intente inclinar la cabeza ligeramente hacia adelante, porque es más fácil tragar en esta posición.
    • Cuando tenga dificultades para tragar alimentos sólidos, intente modificar su dieta para preparar alimentos semilíquidos, es decir, mezclar alimentos, usar sopas espesas y nutritivas, sémola, papillas, etc. Recuerde que esta dieta contiene cantidades adecuadas de nutrientes que necesita el paciente

    De acuerdo con las directrices actuales, se debe considerar la introducción de una ruta alimentaria alternativa cuando el peso corporal caiga más del 10% 1.

    Para la disfagia grave, se utilizan gastrostomía endoscópica percutánea (PEG, gastrostomía endoscópica percutánea), gastrostomía radiológica transcutánea (PRG, gastrostomía radiológica percutánea) y sonda nasogástrica (NGT).

    ¿Cómo luchan los pacientes contra los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica?

    Fuente: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

    Bibliografía:

    1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Esclerosis lateral amiotrófica, «Postępy Nauk Medicznych» 2010, No. 6

    2. Guía para pacientes con SLA / MND, Asociación Dignitas Dolentium.

    Deja una respuesta

    Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *