Estrechamiento del istmo aórtico (arteria principal), es decir, coartación de la aorta

La coartación de la aorta (estrechamiento del istmo de la arteria principal) representa aproximadamente el 6-8% de todas las enfermedades cardíacas congénitas y los vasos grandes. Consiste en estrechar el segmento de la aorta dentro de su arco. Tres veces más común en niños. Se puede asociar con el síndrome de Turner – monosomía cromosómica X en niñas. ¿De qué se trata exactamente? ¿Cómo se revela? ¿Se puede curar de manera efectiva?

El istmo de la arteria principal, es decir, la coartación de la aorta, en la gran mayoría de los casos, se encuentra dentro del llamado istmo de la aorta. El istmo aórtico se denomina estrechamiento fisiológico pequeño ubicado justo debajo de la salida de la arteria subclavia izquierda. Su desarrollo anormal es causado por trastornos en la etapa de embriogénesis. El grado de estenosis puede variar, desde un cierre de la luz aórtica insignificante hasta casi completo. La coartación puede adoptar una morfología diferente: puede ocurrir en una sección corta o larga de la arteria principal. Desde un punto de vista clínico, es importante la división basada en la relación topográfica de estrechamiento al conducto arterioso (Botalla), una estructura que garantiza la conexión entre el tronco pulmonar y el segmento inicial de la aorta descendente, característica de la circulación fetal. Hay tres tipos:

  • Superconductor (anteriormente infantil): estrechamiento por encima del conducto arterioso
  • periférico: estrechamiento a la altura del conducto arterioso
  • subductal (anteriormente adulto): estrechamiento debajo del conducto

La coartación de la aorta puede ser un defecto aislado o coexistir con otras anomalías. Los defectos más comunes incluyen:

  • válvula aórtica bipolar
  • defecto septal ventricular
  • hipoplasia del arco aórtico
  • comunicación interauricular

La presencia combinada de coartación aórtica, estenosis subaórtica aórtica y estenosis mitral se denomina síndrome de Shone. La estenosis aórtica asociada con otros defectos es más común en los lactantes.

¿Qué síntomas puede estrechamiento aórtico?

La dinámica del curso del defecto y los síntomas dependen de varios factores: el grado de estrechamiento y su ubicación en relación con el conducto arterioso, la tasa de cierre del conducto y los defectos coexistentes.

En el caso de estenosis crítica, los síntomas de insuficiencia cardíaca refractaria severa (dificultad para respirar, taquicardia, agrandamiento del hígado, dificultades de alimentación, bajo aumento de peso) ya aparecen en el período neonatal. La condición de tal niño es severa y requiere intervención urgente. Otros síntomas que aparecen en primer plano se deben al suministro de sangre deteriorado a la parte inferior del cuerpo:

  • debilidad o falta de pulso en las extremidades inferiores
  • síntomas de insuficiencia renal: una disminución en el volumen de orina excretada, anuria; son el resultado del flujo renal alterado
  • enterocolitis necrotizante: la isquemia intestinal puede provocar necrosis, una mayor interrupción de la barrera intestinal y, como consecuencia, sepsis
  • acidosis metabólica

En general, la coexistencia crítica no tratada (muy a menudo asociada con otro defecto) puede conducir a un fallo multiorgánico grave debido a la isquemia de los órganos viscerales. Tales bebés generalmente no viven hasta la edad de 6 meses.

Si la estenosis se localiza de manera superconductora, la parte inferior del cuerpo recibe sangre del ventrículo derecho a través del conducto arterioso permeable. Esto significa que los síntomas pueden no aparecer inmediatamente después del nacimiento (el pulso en las extremidades inferiores se puede sentir claramente), y los síntomas de insuficiencia cardíaca e isquemia de la mitad inferior del cuerpo aparecen con el cierre gradual del conducto. La sangre del ventrículo derecho no es oxígeno, por lo que la consecuencia de la fuga derecha-izquierda a través del tubo de Botall es la cianosis de la mitad inferior del cuerpo.

La coartación de menor intensidad (generalmente un defecto aislado) puede ser asintomática durante muchos años. Los síntomas pueden aparecer en niños mayores o adultos. A menudo, la primera manifestación de un defecto no reconocido desde hace mucho tiempo son sus complicaciones, por ejemplo, accidente cerebrovascular. Sucede que se detecta accidentalmente. Los síntomas que pueden aparecer se deben principalmente a la presión arterial alta en la parte superior del cuerpo (por encima de la estenosis):

  • dolores de cabeza
  • hemorragias nasales
  • hipertensión arterial (vista cuando se mide en las extremidades superiores): puede ser el único síntoma
  • sensación de «pulso en el cuello»
  • claudicación intermitente: dolor en la parte inferior de la pierna que ocurre al caminar o correr, que desaparece cuando deja de moverse; es el resultado de isquemia en las extremidades inferiores

A veces, la desproporción del cuerpo es notable, en la que se ve una mitad superior del cuerpo mejor construida: hombros más anchos, pecho y hombros más grandes, así como extremidades inferiores delgadas.

En tales casos, a menudo se desarrolla un estrechamiento aórtico. circulación colateral. Los mecanismos adaptativos aumentan el flujo a través de otros vasos, lo que resulta en un aumento de la circulación sanguínea en la parte inferior del cuerpo. Las arterias torácicas internas e intercostales participan principalmente en la formación de circulación colateral. Su desarrollo puede compensar la diferencia en la frecuencia cardíaca entre las extremidades superiores e inferiores. A veces, los vasos colaterales pueden, al comprimir los bordes inferiores de las costillas, causar «usur», defectos óseos visibles en la imagen de rayos X.

¿Qué tratar la coartación?

En el caso de estenosis crítica detectada en recién nacidos, es aconsejable realizar una cirugía urgente después de la estabilización clínica. Anteriormente, la prostaglandina (PGE1) se infunde rutinariamente. El propósito de esto es mantener el conducto arterial el mayor tiempo posible, que es la principal fuente de suministro de sangre para la parte inferior del cuerpo.

Si se diagnostican coartaciones en la vejez, la cirugía cardíaca se realiza según lo planeado. Sin embargo, la cirugía no debe retrasarse debido a la posibilidad de complicaciones distantes del defecto. Una de las principales indicaciones para realizar el procedimiento es la aparición de hipertensión.

La técnica básica utilizada en la coartación de la aorta es la llamada Cirugía Crafoord que implica la escisión del segmento estrechado y la anastomosis de la aorta de extremo a extremo. Cuando la estenosis es difusa, es decir, se extiende sobre una sección más larga, puede que no sea posible coser los extremos. En tales casos, el defecto en la arteria principal puede ser reemplazado por una prótesis vascular plástica. A veces no es necesario un corte aórtico completo. Luego, el estrechamiento se realiza utilizando un parche especial diseccionado de la propia arteria subclavia.
La angioplastia con balón también se usa para tratar la coartación. Este procedimiento implica ampliar el sitio de estrechamiento con un catéter con balón introducido a través del acceso desde la arteria femoral. También se puede asociar con la implantación de stent La angioplastia se realiza con mayor frecuencia en caso de recurrencia del estrechamiento del istmo, es decir, recurrencia después de la cirugía realizada temprano en la vida. El tratamiento endovascular también es una alternativa a los niños mayores con un defecto diagnosticado posteriormente.

¿Qué complicaciones postoperatorias pueden ocurrir?

Las complicaciones postoperatorias más tempranas incluyen sangrado del sitio de anastomosis o vasos colaterales. Más tarde, después de una cirugía exitosa, la hipertensión que es difícil de controlar aún puede persistir. La más rara pero más peligrosa de las complicaciones quirúrgicas es la lesión de la médula espinal con paraplejía posterior: parálisis de las extremidades. Es el resultado de la restricción crítica del flujo a través de la arteria espinal anterior (arteria de Adamkiewicz) y la isquemia de la médula espinal. La mortalidad postoperatoria en cirugía electiva es insignificante. Se registran tasas más altas entre los pacientes más jóvenes con un defecto grave y complejo que se someten a cirugía por indicaciones de vida. Aquí, la mortalidad varía de unos pocos a varios por ciento.

¿Cuál es el pronóstico para pacientes con coartación?

Los problemas y el tratamiento de pacientes con cocontracción no siempre terminan con una cirugía exitosa. El defecto tiende a convertirse. La recurrencia de la estenosis se llama restenosis. Un problema muy importante es la hipertensión, que puede persistir incluso después de una cirugía correctiva totalmente efectiva. Las consecuencias de la hipertensión a largo plazo son otras complicaciones distantes de la coartación que pueden ser fatales. Pertenecer a ellos:

  • hipertrofia ventricular izquierda – en respuesta al aumento de la carga sobre el corazón
  • aterosclerosis – debido al daño al endotelio vascular
  • infarto de miocardio
  • carrera
  • aneurismas cerebrales: pueden romperse y ser una fuente de hemorragia intracraneal grave
  • aneurismas aórticos
  • disección de la pared aórtica

Según la autopsia, se estima que hasta el 90% de la coartación aórtica no tratada es mortal antes de los 50 años y el tiempo de supervivencia promedio es de 35 años. Hoy en día, gracias a métodos de diagnóstico cada vez más desarrollados, el defecto se puede diagnosticar de manera más efectiva a una edad temprana. El tratamiento en sí también está mejorando. Esto significa que aumenta el tiempo de supervivencia de los pacientes afectados por estenosis aórtica.

Fuentes:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady serce, Warszawa, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., cardiopatía congénita, [en:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatría, t 1, Varsovia, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., estrechamiento aórtico, [en:] «Scientific Heartiac Surgery» Scientific Publishing House «Śląsk», Katowice 2003
editado por el prof. Janusz H. Skalski y el prof. Zbigniew Religa (en línea)

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