Fibrosarcoma: causas, síntomas, tratamiento.

El fibrosarcoma (fibrosarcoma) es un carcinoma de células fusiformes que se origina en los fibroblastos. Puede ocurrir como un tumor de tejidos blandos o como un tumor óseo, tanto primario como secundario. ¿Cuáles son las causas del desarrollo del fibrosarcoma? ¿Cuáles son los síntomas del fibrosarcoma y cómo se trata?

Tabla de contenido

  • Fibrosarcoma (fibrosarcoma): causas
  • Fibrosarcoma (síntomas)
  • Fibrosarcoma en niños
  • Fibrosarcoma (diagnóstico)
  • Fibrosarcoma (diferenciación)
  • Fibrosarcoma: avance clínico
  • Fibrosarcoma (fibrosarcoma): tratamiento
  • Fibrosarcoma (pronóstico)
  • El fibrosarcoma es un cáncer rara vez diagnosticado, que representa solo alrededor del 3 por ciento de los sarcomas adultos. Se diagnostica con mucha más frecuencia en personas de mediana edad y mayores que en niños y adolescentes. Los hombres están más a menudo enfermos.

    El tumor, que crece en los tejidos, crea masas extensas, profundas y compactas. Se caracteriza por un crecimiento lento, por lo que a menudo toma muchos años antes de ser diagnosticado.

    Alrededor del 20 por ciento de estos cánceres se desarrollan secundarios a cambios óseos previos, como la enfermedad de Paget, después de la radioterapia o secundaria a un infarto óseo.

    El fibrosarcoma generalmente se desarrolla en las bases óseas largas, en los huesos planos y en los tejidos profundos de las extremidades inferiores, pero puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo.

    Fibrosarcoma (fibrosarcoma): causas

    Hasta la fecha, no se han descubierto factores que puedan predisponer al fibrosarcoma. Sin embargo, se cree que la irradiación del cuerpo puede afectar el desarrollo del tumor.

    El peor curso de la enfermedad en adultos y adolescentes puede ser causado por la presencia de translocaciones (12,13).

    Fibrosarcoma (síntomas)

    Los síntomas típicos de fibrosarcoma dependen de la ubicación y el tipo de tumor histopatológico. Muy a menudo es una masa dolorosa o no patológica, visible y palpable por las conchas del cuerpo.

    A veces, el primer signo de la enfermedad es una fractura patológica del hueso afectado por el tumor. La piel sobre la lesión puede estar roja y tensa, a veces aparecen llagas en ella.

    Fibrosarcoma en niños

    El fibrosarcoma es el sarcoma de tejido blando más común en niños hasta la edad de uno, rara vez se diagnostica en niños después de la edad de dos años.

    Ya se han identificado casos de cáncer congénito, ya diagnosticados durante los exámenes de ultrasonido prenatales.

    El fibrosarcoma es más común en niños que en niñas y tiene buen pronóstico.

    El tumor generalmente se desarrolla en los tejidos de las extremidades inferiores, las extremidades superiores y el tronco, con menos frecuencia en el área de la cabeza y el cuello y en el espacio retroperitoneal.

    A diferencia del fibrosarcoma adulto, el tipo infantil rara vez distribuye metástasis, pero en casos raros pueden incluir ganglios linfáticos, pulmones y espacio retroperitoneal.

    El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica del tumor. En el caso de un tumor que es metástasis demasiado grande o distante, se usa quimioterapia.

    Fibrosarcoma (diagnóstico)

    Se guía por el cuadro clínico y los resultados de las pruebas de imagen del paciente bajo sospecha de cáncer. Los diagnósticos iniciales de imágenes incluyen:

    • ultrasonido
    • tomografía computarizada
    • imagen de resonancia magnética

    Este último es el más preciso y mejor ilustra los cambios en los tejidos blandos.

    Según estos resultados, solo se puede determinar si el tejido tiene un tumor y qué área ocupa, mientras que para determinar el tipo de cáncer es necesario extender el diagnóstico para incluir el examen histopatológico del material del tejido.

    Con mayor frecuencia, se usa una biopsia con aguja grande para obtener un fragmento tumoral. Esta es una prueba realizada bajo anestesia local.

    El material obtenido se marca con métodos inmunohistoquímicos y es evaluado por un patólogo bajo un microscopio electrónico.

    Fibrosarcoma (diferenciación)

    El fibrosarcoma debe diferenciarse de otros tumores malignos como:

    • liposarcoma (liposarcoma)
    • tumores desmoides
    • fibromatosis
    • sarcoma sinovial
    • mucinosarcoma de bajo grado.

    Fibrosarcoma: avance clínico

    El grado de avance clínico del fibrosarcoma se evalúa sobre la base de la clasificación internacional TNM.

    Define tres parámetros:

    • tamaño del tumor primario (tumor T)
    • afectación de ganglios linfáticos cercanos (ganglio N)
    • presencia de metástasis a distancia (M – metástasis).

    Según la clasificación TNM, se determina el método óptimo de tratamiento del cáncer.

    Fibrosarcoma (fibrosarcoma): tratamiento

    El tratamiento del fibrosarcoma implica la resección quirúrgica del tumor, quimioterapia y / o radioterapia (terapia combinada).

    El tratamiento inicial de elección es una escisión amplia del tumor con un margen adecuado de tejidos sanos. En algunos casos, esto puede significar la amputación de la extremidad afectada.

    La quimioterapia se usa en etapas avanzadas de la enfermedad para el tratamiento neoadyuvante, complementario y paliativo.

    En casos de alta malignidad y gran tamaño de tumor primario, se usa quimioterapia pre y postoperatoria.

    En el tratamiento de tumores quimiosensibles, la primera línea es el uso de vincristina y dactinomicina. La irradiación puede estar indicada para terapia paliativa o recurrente.

    Fibrosarcoma (pronóstico)

    El pronóstico para pacientes con fibrosarcoma depende de muchos factores, incluidos de:

    • ubicación del tumor primario
    • su tamaño
    • tipo histológico
    • diferenciación
    • índice mitótico
    • celularidad
    • la presencia de necrosis
    • presencia de metástasis a distancia.

    El fibrosarcoma puede estar hecho de células más o menos diferenciadas, lo que determina el nivel de su malignidad.

    Los tumores menos diferenciados son más malignos que los formados por células bien diferenciadas.

    El fibrosarcoma adulto es un pronóstico mucho peor que el fibrosarcoma pediátrico.

    Después de la cirugía y la resección tumoral local, pueden ocurrir recurrencias en más del 50% de los pacientes.

    Las metástasis en sangre se encuentran en más del 25 por ciento de los pacientes, por lo general, incluidos los pulmones y el esqueleto axial.

    La supervivencia a 5 años es del 41 por ciento, la supervivencia a 10 años es del 29 por ciento.

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