Fibrosis pulmonar idiopática (idiopática): síntomas y tratamiento

La fibrosis pulmonar idiopática (idiopática) (abreviatura IPF) es una enfermedad de los alvéolos cuya esencia es su inflamación seguida de fibrosis. En consecuencia, la respiración se vuelve cada vez más difícil. ¿Cuáles son las causas y síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática? ¿Cual es el tratamiento?

Tabla de contenido:

  • Fibrosis pulmonar idiopática: causas
  • Fibrosis pulmonar idiopática: síntomas
  • Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico
  • Fibrosis pulmonar idiopática: tratamiento
  • Fibrosis pulmonar idiopática: pronóstico
  • La fibrosis pulmonar idiopática es una forma rara de neumonía intersticial idiopática. Según lo explicado por el prof. dr hab. Elżbieta Wiatr de la Tercera Clínica de Enfermedades Pulmonares, Instituto de Tuberculosis y Enfermedades Pulmonares en Varsovia es una enfermedad fibrótica crónica, progresiva, limitada solo a los pulmones y que ocurre principalmente en los ancianos.

    Su desarrollo se produce como resultado del daño microscópico a las células epiteliales alveolares, explica. La consecuencia es la inflamación de los alvéolos que comienzan a rodear las bandas de tejido conectivo compacto (cicatrización).

    Fibrosis pulmonar idiopática: causas

    Como su nombre indica, las causas de la enfermedad son desconocidas, pero en algunos casos puede sospechar:

    • trastornos, mutaciones genéticas
    • tabaquismo (los estudios muestran que hay más fumadores entre los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática)
    • exposición a la contaminación ambiental
    • enfermedad por reflujo gastroesofágico, es decir, la acumulación de contenido gástrico en el sistema respiratorio
    • asma

    El riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar espontánea aumenta significativamente con la edad. Viento. Según el experto, este será un problema cada vez más frecuente debido al envejecimiento de la población.

    Fibrosis pulmonar idiopática: síntomas

    Los principales síntomas de la neumonía idiopática son:

    • tos
    • disnea
    • peor tolerancia al ejercicio

    Además, puede notar dedos de los pies. Son una expresión de hipoxia alta y ocurren en 30-40 por ciento. pacientes

    Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico

    Durante la auscultación del paciente, el médico puede escuchar un crepitar característico sobre los pulmones (como si alguien estuviera caminando sobre grava gruesa). Además, la imagen pulmonar se realiza mediante tomografía computarizada. Las imágenes muestran cambios reticulares y panales.

    Luego, el diagnóstico se puede hacer sobre la base del examen de tomocomputadora en sí, por supuesto, excluyendo otra enfermedad de fibrosis pulmonar, que tiene una causa específica – señala el prof. Viento.

    Si la imagen radiológica no es clara, se debe realizar una biopsia pulmonar, pero solo en casos justificados, enfatiza el profesor. El médico puede realizar una biopsia pulmonar, por ejemplo, cuando sospecha de fibrosis pulmonar en el curso de la enfermedad del tejido conectivo, agrega.

    También se realizan pruebas funcionales, que muestran que el paciente tiene capacidad vital reducida (VC) y capacidad pulmonar total (TLC). En una persona sana, la capacidad pulmonar es de aproximadamente 4 litros, y en un paciente con fibrosis pulmonar idiopática, aproximadamente 2 litros.

    Sin embargo, los resultados de las pruebas de laboratorio indican hipoxemia, es decir, una reducción en la cantidad de oxígeno en la sangre.

    Además, la prueba de caminata de 6 minutos no es positiva. Una persona con pulmones sanos puede caminar 500-700 metros en 6 minutos. Una persona que sufre de fibrosis pulmonar específica puede tener problemas para viajar 300, a veces incluso 150 metros durante este tiempo.

    Fibrosis pulmonar idiopática: tratamiento

    El tratamiento causal de la neumonía esencial no existe. Se utiliza un tratamiento de soporte óptimo, es decir, el tratamiento de las comorbilidades: reflejos, hipertensión, diabetes. El control de peso y la rehabilitación pulmonar también son importantes.

    – El único medicamento que le falta al paciente es el oxígeno – toma nota del prof. Viento. Por lo tanto, el médico debe derivar al paciente a un centro de tratamiento de oxígeno en el hogar. Luego, el paciente recibe un concentrador que produce constantemente el oxígeno que necesita.

    En el curso de la fibrosis pulmonar específica, no se deben usar esteroides, lo que hasta ahora se ha promovido.

    La esperanza para los enfermos son dos sustancias: pirfenidona y nintedanib. Tienen efectos antiinflamatorios y antifibróticos. 5 años de investigación de pirfenidona muestran que contribuye a reducir la mortalidad del paciente (después de 52 semanas de tratamiento).

    Entre los pacientes que tomaron pirfenidona, hubo 22 concordantes, y entre los pacientes que tomaron placebo – 42. A su vez, nintedanib es un inhibidor intracelular de la quinasa que previene la pérdida de la capacidad pulmonar.

    Fibrosis pulmonar idiopática: pronóstico

    El pronóstico no es favorable. La supervivencia de 5 años de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática es en muchos casos peor que para los pacientes que luchan con ciertos tipos de cáncer, como el cáncer de tiroides, el cáncer de piel y el de próstata, señala el prof. Viento. La investigación muestra que la supervivencia promedio es de 2-3 años desde el diagnóstico.

    La causa más común de muerte de los pacientes es aguda y subaguda (los episodios respiratorios empeoran y la respiración del paciente empeora). Otras causas, como enfermedades cardíacas, infecciones y enfermedades gastrointestinales, tienen menos probabilidades de provocar la muerte.

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