Hipoadrenocorticismo: causas, síntomas, tratamiento.

El hipoadrenocorticismo es una enfermedad que se desarrolla debido a una deficiencia en la secreción de hormonas de la corteza suprarrenal: glucocorticosteroides, mineralocorticosteroides y andrógenos suprarrenales. ¿Cuáles son las causas y síntomas del hipoadrenocorticismo? ¿Cómo va el tratamiento?

El hipoadrenocorticismo puede ser primario: las glándulas suprarrenales están dañadas o secundarias cuando el hipotálamo o la glándula pituitaria están dañados. Dependiendo del tipo de proceso de la enfermedad, puede ser aguda o crónica. Es una enfermedad potencialmente mortal, que puede manifestarse de varias maneras. Debe sospecharse en personas con debilidad general, falta de apetito y pérdida de peso, síncope inexplicable, hipotensión, hiponatremia, hipercalemia e hipoglucemia. La mayoría de los pacientes son mujeres cuyo diagnóstico es dos veces más común que en los hombres. La edad promedio de inicio es de unos 40 años.

Insuficiencia suprarrenal: causas

Las causas de la insuficiencia primaria de la corteza suprarrenal (enfermedad de Addison) suelen ser el proceso autoinmune que causa la destrucción de la corteza de esta glándula; los anticuerpos contra los antígenos de la corteza suprarrenal a menudo se encuentran en el suero sanguíneo de los pacientes.

Otras causas de insuficiencia suprarrenal primaria incluyen metástasis bacterianas (por ejemplo, tuberculosis), virales (por ejemplo, VIH, citomegalia), fúngicas, neoplásicas o tumorales, intoxicación, hemorragia suprarrenal o hemocromatosis. Muy raramente, los trastornos de biosíntesis de esteroides congénitos o adquiridos son la causa de la insuficiencia suprarrenal.

Vale la pena saber que el hipoadrenocorticismo primario también puede ser una de las enfermedades concurrentes en el síndrome autoinmune multiglandular tipo II. Además del hipoadrenocorticismo primario, también hay una enfermedad tiroidea autoinmune (más comúnmente la enfermedad de Hashimoto) y / o diabetes tipo 1.

El hipoadrenocorticismo secundario ocurre cuando el hipotálamo o la glándula pituitaria se daña por procesos inflamatorios, degenerativos, cancerosos, hemorragia o lesión. También puede ser el resultado del tratamiento a largo plazo con corticosteroides.

Insuficiencia suprarrenal: síntomas

Los síntomas clínicos generalmente ocurren en pacientes que tienen el 90% de la corteza de ambas glándulas suprarrenales destruidas. Dependiendo de la duración y la gravedad de la insuficiencia suprarrenal, pueden presentarse varios síntomas de la enfermedad, desde un curso completamente asintomático en pacientes no expuestos a un aumento de las cargas físicas o mentales, hasta un debilitamiento de la fuerza muscular, hasta una crisis suprarrenal, que puede causar coma.

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La insuficiencia primaria de la corteza suprarrenal (enfermedad de Addison) se manifiesta por un debilitamiento de la fuerza muscular, piel oscura y parches de decoloración mucosa, pérdida de peso, vómitos y diarrea, deshidratación y presión arterial baja. Además, la mujer puede tener impotencia, infertilidad, trastornos menstruales y pérdida de vello púbico. En la enfermedad avanzada, también es posible tener cambios psicológicos con lentitud, lentitud mental, a veces incluso con psicosis severas. Las pruebas de laboratorio muestran hiponatremia, hipercalemia, hipercalcemia, niveles muy bajos de cortisol, linfocitosis y eosinofilia. La hipoglucemia puede ocurrir periódicamente.

El hipoadrenocorticismo secundario se caracteriza por un curso más ligero que el hipotiroidismo primario. La crisis suprarrenal es rara en su curso. Se caracteriza por la presencia de piel clara de porcelana, pezones no pigmentados y muy poca pigmentación de la vulva y el recto. A menudo, los pacientes pueden tener síntomas de deficiencia o ausencia de otras hormonas glandulares hipofisarias como TSH (síntomas de hipotiroidismo secundario) o FSH y LH (síntomas de hipogonadismo secundario).
La crisis suprarrenal se caracteriza por la presencia de shock circulatorio con una caída significativa de la presión arterial, deshidratación y oliguria. Además, puede haber síntomas de pseudoperitonitis, vómitos, diarrea y fiebre de origen desconocido. La hipoglucemia y la acidosis metabólica se encuentran en el suero sanguíneo.

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    Insuficiencia suprarrenal: investigación

    Los niveles adventicios de cortisol en la sangre de pacientes con hipoadrenocorticismo suelen ser bajos, pero pueden permanecer dentro de los límites normales, mientras que los pacientes sin hipoadrenocorticismo, pero con otras enfermedades graves, pueden ser muy bajos. Por lo tanto, la determinación de cortisol no debe ser la base para confirmar o excluir el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal.

    En diagnóstico, se utiliza la prueba de estimulación con ACTH. Con este fin, los niveles de cortisol en suero se determinan antes y después de 60 minutos después de la administración de 0,25 mg de ACTH. En el hipoadrenocorticismo primario, la concentración inicial de cortisol se reduce o está en el límite inferior de lo normal. Los niveles de cortisol no aumentan después de la administración de ACTH. En el caso de hipoadrenocorticismo secundario, los niveles de cortisol aumentan después de la administración de ACTH. Sin embargo, debe recordarse que el hipoadrenocorticismo secundario a largo plazo debido a la secreción alterada de ACTH en estos pacientes conduce a la atrofia de la corteza suprarrenal y, como resultado, a la falta de síntesis y secreción de cortisol.

    La tomografía computarizada y la resonancia magnética de las glándulas suprarrenales pueden indicar la presencia de metástasis de cáncer.

    La ACTH sérica también se puede medir. En el caso del hipoadrenocorticismo primario, la concentración de ACTH aumenta significativamente, mientras que en las formas secundarias se reduce o se encuentra en el límite inferior de la normalidad.

    Además, las pruebas inmunológicas se utilizan para detectar anticuerpos suprarrenales específicos y pruebas de imagen. Los rayos X, la tomografía computarizada y la ecografía abdominal pueden revelar calcificación de la glándula suprarrenal después de tuberculosis o micosis suprarrenal.

    En casos de hipoadrenocorticismo secundario, el examen radiológico, la resonancia magnética y la tomografía computarizada de la silla de montar turca para detectar cánceres u otros procesos destructivos en esta área son importantes.

    Insuficiencia suprarrenal: diferenciación

    El diagnóstico diferencial incluye diarrea de diversos orígenes, miastenia gravis, miopatía en el curso del hipertiroidismo y nefritis crónica. Deben tenerse en cuenta otras fuentes de hiponatremia, hipercalemia, hipoglucemia, hipotensión y pérdida de peso, y el síndrome suprarrenal-sexual en niños pequeños.

    Insuficiencia suprarrenal: tratamiento

    El tratamiento del hipoadrenocorticismo implica suplementar las deficiencias de glucocorticosteroides y mineralocorticosteroides. Con este fin, se administran cortisona o prednisona y fludrocortisona. Es importante recordar aumentar la dosis de esteroides 2-3 veces en pacientes expuestos a lesiones e infecciones o que realizan un mayor esfuerzo físico o mental. La terapia de reemplazo de andrógenos en las mujeres generalmente no es necesaria. El tratamiento adicional depende de la causa de la enfermedad.

    Para el tratamiento de la crisis suprarrenal debido a la deficiencia de esteroides, se usan 100 mg de hidrocortisona por vía intravenosa cada 4-6 horas o una cantidad equivalente de preparaciones de glucocorticoides sintéticos (prednisona, metilprednisolona, ​​betametasona, dexametasona). Además, el paciente debe recibir una solución de NaCl al 0,9% y una solución de glucosa al 5% en la cantidad necesaria para compensar la aparición de trastornos por agua y sodio. Vale la pena recordar que el volumen total de soluciones administradas depende de la presión venosa central y la glucemia.

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