Inflamación recurrente del cartílago: causas, síntomas, tratamiento.

La inflamación recurrente del cartílago (policondritis recidivante, policondritis recurrente) es una enfermedad inflamatoria rara de etiología desconocida y aparición repentina. Afecta el cartílago de las orejas, la nariz, la laringe, la tráquea y los bronquios. ¿Cuáles son los síntomas de la inflamación recurrente del cartílago y cómo se trata el tratamiento?

El cartílago recurrente (policondritis recidivante, policondritis recidivante) tiene un curso característico muy variable, con períodos de exacerbación, que duran desde varios días hasta varias semanas, seguidos de períodos de remisión. La enfermedad afecta el cartílago de las orejas, la nariz, la laringe, la tráquea y los bronquios. La incidencia máxima cae en la cuarta y quinta década de la vida, pero también puede desarrollarse en niños y ancianos. Ocurre en personas de todo el mundo, con la misma frecuencia en ambos sexos.
Los mecanismos inmunológicos juegan un papel importante en la patogénesis de la inflamación recurrente del cartílago. En el sitio de la inflamación, se puede encontrar la presencia de inmunoglobulina y depósitos de complemento, y en el suero de algunos pacientes, anticuerpos contra el colágeno tipo II y la matrylin I y la presencia de complejos inmunes.
El proceso de destrucción del cartílago comienza desde su superficie externa y progresa más profundamente. El daño sinusal y la pérdida de condrocitos ocurren en estos lugares. El cartílago dañado se reemplaza por tejido de granulación, que luego sufre fibrosis y calcificación focal. También es posible tener pequeños focos de regeneración de cartílago.

Inflamación recurrente del cartílago: síntomas

El inicio de la enfermedad es repentino e involucra cartílago en uno o dos lugares. Curiosamente, los síntomas generales como fiebre, fatiga y pérdida de peso pueden preceder a los cambios de órganos por varias semanas.
El primer síntoma de inflamación recurrente del cartílago es una otitis bilateral o inflamación del cartílago. Los pacientes se quejan de síntomas como dolor repentino, sensibilidad e hinchazón de la parte cartilaginosa del oído. La piel en el sitio de la lesión es de color rojo vivo o violeta. Las exacerbaciones prolongadas o recurrentes de la enfermedad debido a la destrucción del cartílago provocan la flacidez y la caída de las aurículas. Además, el edema resultante puede causar obstrucción del tubo auditivo o del conducto auditivo externo, lo que contribuye a la discapacidad auditiva.
La inflamación del cartílago de la nariz puede ocurrir durante el primer inicio de la enfermedad o durante las exacerbaciones posteriores. Los síntomas incluyen congestión nasal, secreción nasal y hemorragias nasales. El puente de la nariz es rojo, hinchado y sensible, y su colapso puede conducir a una nariz ensillada.
La artritis es a menudo asimétrica, escasa y poliarticular, e incluye articulaciones periféricas grandes y pequeñas. El inicio de la inflamación dura de varios días a varias semanas y se resuelve por sí solo. El examen de las articulaciones afectadas revela un calentamiento excesivo, palpación e hinchazón. También es posible tomar cartílago costal, articulaciones del esternón superior y articulaciones esternoclaviculares. Luego se desarrolla un cofre con forma de embudo e incluso esponjoso.

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En cuanto al ojo, pueden aparecer conjuntivitis, epiescleritis, esclera, iris y queratitis. Especialmente peligroso debido al riesgo de desarrollar ceguera es la ulceración y perforación de la córnea. Otros síntomas comunes incluyen párpados y edema periorbitario, exoftalmos, cataratas, neuritis óptica, parálisis de los músculos externos del globo ocular, vasculitis retiniana y trombosis venosa retiniana.
Cuando la laringe, la tráquea y los bronquios se ven afectados, se observan ronquera, tos sin expectoración, sensibilidad en la laringe y la tráquea proximal. El edema de la mucosa, el estrechamiento y / o el colapso del cartílago de la laringe y la tráquea pueden provocar estridor y traqueotomía potencialmente mortal que requieren obstrucción de las vías respiratorias. Además, el colapso del cartílago bronquial promueve el desarrollo de neumonía, y con una afectación extensa del árbol bronquial conduce a insuficiencia respiratoria.
La regurgitación aórtica ocurre en aproximadamente el 5% de los pacientes y resulta del ensanchamiento progresivo del anillo de la válvula o la destrucción de sus pétalos. Otros síntomas cardíacos incluyen pericarditis, miocarditis y trastornos de la conducción. La coexistencia de aneurismas aórticos, torácicos y abdominales es posible.
La inflamación recurrente del cartílago puede ir acompañada de vasculitis sistémica, que toma la forma de vasculitis leucocitoclástica, arteritis nodular o enfermedad de Takayasu. En este contexto, pueden desarrollarse trastornos neurológicos en forma de ataques epilépticos, accidentes cerebrovasculares, ataxia y neuropatía de los nervios craneales y periféricos.
Las lesiones cutáneas no son tan características de la inflamación recurrente del cartílago, pero si ocurren, toman la forma de púrpura, eritema nodoso o multiforme, angioedema, urticaria, cianosis reticular e inflamación del tejido adiposo.
Alrededor del 30% de los pacientes con cartílago recurrente son diagnosticados con otras enfermedades reumáticas, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren o espondilitis anquilosante.

Otras condiciones asociadas con la inflamación recurrente del cartílago son la enfermedad inflamatoria intestinal, la cirrosis biliar primaria y los síndromes mielodisplásicos.

Inflamación recurrente del cartílago: diagnóstico

Actualmente, los criterios de McAdam o los criterios modificados de Damiani y Levine se utilizan para diagnosticar la inflamación recurrente del cartílago.

Los criterios propuestos por McAdam incluyen:

  • inflamación recurrente del cartílago de ambas aurículas
  • artritis no erosiva
  • inflamación del cartílago de la nariz
  • Inflamación de las estructuras del globo ocular (conjuntiva, córnea, esclerótica o esclerótica y / o úvea)
  • inflamación del cartílago de la laringe y / o tráquea
  • daño a la cóclea y / u órgano vestibular, que se manifiesta como discapacidad auditiva neuromotora, tinnitus y / o mareos

El diagnóstico es seguro cuando ocurren al menos tres de estos síntomas, con una biopsia positiva de cartílago de la aurícula, la nariz o el tracto respiratorio.
De acuerdo con los criterios modificados de Damiani y Levine, el diagnóstico puede establecerse cuando se encuentran uno o dos de los síntomas mencionados anteriormente y un resultado de biopsia positivo, o cuando al menos dos lugares hay una reducción en la inflamación del cartílago después del uso de glucocorticosteroides o dapsona o al menos tres de los siguientes síntomas
Es importante que las biopsias generalmente no sean necesarias en pacientes con un cuadro clínico claro.
Con respecto a los resultados de las pruebas de laboratorio, los pacientes a menudo tienen leucocitosis moderada, anemia normocítica y normocrómica y niveles elevados de ESR y proteína C reactiva.

Algunos también tienen complejos inmunes circulantes, niveles elevados de gammaglobulina y anticuerpos anti-citoplasmáticos c-ANCA y p-ANCA.
Se utilizan muchos métodos de diagnóstico para diagnosticar la inflamación recurrente del cartílago, por ejemplo:

  • La afectación de la vía aérea puede demostrarse mediante tomografía computarizada y broncoscopia
  • La resonancia magnética es especialmente útil en la laringe y la tráquea.
  • la broncografía se realiza para buscar broncoconstricción
  • la espirometría permite la detección de estrechamiento de las vías respiratorias dentro del cofre
  • Radiografía de tórax estrechamiento de la tráquea y / o bronquios mayores, aneurisma de la aorta ascendente o descendente y agrandamiento del corazón en caso de insuficiencia valvular aórtica
  • Las radiografías también muestran calcificaciones, que son consecuencia de la destrucción del cartílago de las aurículas, la nariz, la laringe y la tráquea.

Inflamación recurrente del cartílago: tratamiento

La prednisona se usa en dosis de 40-60 mg diarios para pacientes con inflamación activa del cartílago. Bajo la condición de que la actividad de la enfermedad se controle adecuadamente, la dosis se reduce y, en algunos casos, incluso es posible la retirada completa. Si es necesario el uso crónico, se toman 10-15 mg al día para controlar los síntomas de la enfermedad. En lugar de prednisona, es posible usar dapsona.

Inmunosupresores: metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina y ciclosporina, se usan en ausencia de respuesta al tratamiento con prednisona o cuando se necesitan altas dosis de prednisona para controlar la actividad de la enfermedad.

La administración intraocular de glucocorticosteroides y altas dosis de prednisona pueden ser necesarias en presencia de síntomas oculares graves.

En pacientes con compromiso de la válvula aórtica, se realiza un reemplazo valvular, y en el caso de aneurisma aórtico, se realiza un procedimiento de reparación de la arteria. La traqueotomía es necesaria para pacientes con síntomas de obstrucción severa de las vías respiratorias y cartílago del stent con colapso traqueal y bronquial colapsado.

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