Linfoma folicular: causas, síntomas, tratamiento.

El linfoma folicular pertenece al grupo de linfoma no Hodgkin de bajo grado. Por lo general, no muestra ningún síntoma durante mucho tiempo. ¿Qué puede indicar el desarrollo de linfoma folicular? ¿Cómo se hace el diagnóstico y cómo se lleva a cabo el tratamiento? ¿Cuáles son los pronósticos?

Tabla de contenido

  • Linfoma folicular: incidencia
  • Linfoma folicular: patogénesis
  • Linfoma folicular: síntomas
  • Linfoma folicular: diagnóstico y diagnóstico.
  • Linfoma folicular: etapa
  • Índice de pronóstico internacional del linfoma folicular
  • Linfoma folicular: diferenciación
  • Linfoma folicular: tratamiento y sus efectos secundarios.
  • Linfoma folicular: recurrente
  • Linfoma folicular: pronóstico
  • El linfoma folicular (FL) es un cáncer bien diferenciado que pertenece al grupo de linfoma no Hodgkin.

    Los factores de riesgo para el linfoma folicular aún no se han identificado.

    Se deriva de los linfocitos B, que son un componente del sistema linfático, crean centros de reproducción de las pápulas linfáticas.

    Numerosas divisiones incontroladas de células cancerosas en los ganglios linfáticos conducen a la formación de tumores cuyo hallazgo por parte del paciente es a menudo el primer síntoma de la enfermedad y la razón para acudir al médico de cabecera.

    El tejido absorbente se encuentra en todo el cuerpo, por lo que no existe una aparición típica de linfoma folicular, pero con mayor frecuencia su desarrollo se observa en los ganglios linfáticos del cuello, las axilas y la ingle.

    El linfoma folicular es un tumor de bajo grado, generalmente con crecimiento lento y buen pronóstico, y la remisión espontánea se describe en la literatura.

    Un rasgo característico de este tumor es un curso largo y asintomático. Por esta razón, en la mayoría de los casos, la enfermedad se generaliza en el momento del diagnóstico y la afectación de la médula ósea ocurre en aproximadamente el 60% de los pacientes.

    Linfoma folicular: incidencia

    El linfoma folicular es un cáncer que representa aproximadamente el 20% de todos los linfomas y aproximadamente el 70% de los linfomas benignos, con una dinámica de desarrollo baja, que progresa lentamente (los llamados linfomas indolentes).

    En términos de incidencia, en Europa es el segundo linfoma más descrito, inmediatamente después del linfoma difuso de células B grandes (DLBCL).

    Es ligeramente más común en mujeres que en hombres. Casi siempre ocurre en adultos, con mayor frecuencia se observa en personas de mediana y mayor edad, la edad promedio es de 55-60 años.

    Linfoma folicular: patogénesis

    El linfoma folicular es un cáncer que se origina a partir de linfocitos B alterados que se encuentran en los centros de reproducción linfoide.

    En la mayoría de los pacientes, el cambio citogenético es responsable del desarrollo de la enfermedad y, más precisamente, de la translocación t (14,18), como resultado de lo cual parte del cromosoma 18 se transfirió al cromosoma 14.

    Como resultado, se forma una proteína BCL2 antiapoptótica excesiva, lo que da como resultado la inhibición de la muerte celular fisiológica programada y su crecimiento patológico e incontrolado.

    Cabe señalar que la translocación t (14, 18) puede ocurrir fisiológicamente en algunas personas y su detección por sí sola no constituye una base para el diagnóstico de linfoma folicular o la inclusión de un tratamiento especializado.

    Linfoma folicular: síntomas

    Los síntomas a menudo vistos en el curso del linfoma incluyen:

    • linfadenopatía

    Los ganglios linfáticos inflamados en el cuello y las axilas son el síntoma más común de las neoplasias linfáticas; Los ganglios agrandados tienen un diámetro de más de 2 cm y el paciente los percibe como protuberancias subcutáneas indoloras o paquetes de protuberancias sobre las cuales la piel no está roja ni inflamada, no hay fístulas.

    Los ganglios linfáticos son móviles en relación con la piel.

    La situación cambia cuando los ganglios linfáticos más profundos se agrandan, lo que no puede examinarse con recubrimientos de piel.

    Pueden causar presión sobre otros órganos y causar tos, dificultad para respirar, dolor de estómago, dolor de espalda o dolor en el pecho e incluso dificultades para respirar.

    Otros órganos linfáticos, como el bazo, las amígdalas y, más raramente, los órganos no linfáticos, como el tracto gastrointestinal o la piel, también pueden estar involucrados en el proceso canceroso.

    • sudores nocturnos
    • fiebre por no más de 38oC por al menos 2 semanas
    • pérdida de peso involuntaria por encima del 10% en no más de 6 meses
    • fatiga
    • falta de apetito
    • anemia
    • infecciones, resfriados frecuentes e infecciones difíciles de tratar y recurrentes
    • sangrado, equimosis, cambios en la piel son causados ​​por un número reducido de plaquetas; sangrado de las encías y hemorragias nasales a menudo, y hay una mayor predisposición a los hematomas
    • esplenomegalia o bazo agrandado

    Linfoma folicular: diagnóstico y diagnóstico.

    Los médicos pueden reportar sospecha de linfoma folicular en un paciente.

    Se requieren pruebas de laboratorio y de imágenes especializadas para diagnosticar la enfermedad, pero el diagnóstico final solo se puede realizar sobre la base del examen histopatológico e inmunohistoquímico del ganglio linfático.

    Se toma todo el ganglio linfático para su examen en condiciones hospitalarias, bajo anestesia local o general, y luego se transporta al laboratorio y se lo evalúa un patólogo especialista con un microscopio.

    Debe recordarse que el diagnóstico no debe hacerse sobre la base de una imagen BAC (aspiración con aguja delgada) del ganglio linfático, ya que no permite la evaluación de la estructura del tejido tumoral.

    Esto solo está permitido en casos excepcionales donde las lesiones están en una ubicación inusual y no es posible descargarlas completamente para su examen.

    Además, se deben realizar pruebas citogenéticas e inmunofenotípicas, así como hibridación fluorescente in situ (FISH) para evaluar si está presente la translocación t típica (14,18).

    Según el tipo y la cantidad de células que forman el ganglio linfático, el médico reconoce el linfoma folicular y lo clasifica por grado histopatológico: 1, 2, 3A o 3B.

    Cada paciente diagnosticado con la enfermedad debe tener, entre otros:

    • mielografía y trepanobiopsia de médula ósea para confirmar o excluir la propagación del cáncer de médula ósea
    • recuento de sangre periférica con frotis
    • Pruebas bioquímicas de la función hepática y renal.
    • pruebas de lactato deshidrogenasa (LDH)
    • Niveles de beta2-microglobulina, proteinograma

    y muchas otras pruebas de laboratorio y de imagen. Solo después de un diagnóstico completo y la determinación del estado de salud del paciente es posible comenzar un tratamiento especializado.

    Linfoma folicular: etapa

    Después de un examen histopatológico del ganglio linfático y un diagnóstico de linfoma folicular, el médico debe determinar la etapa del cáncer (estadificación). Esto es necesario para determinar el plan de tratamiento adicional del paciente.

    El sistema que permite al médico evaluar el grado de diseminación del linfoma folicular es la clasificación internacional por Ann Arbor.

    Evaluamos el número de grupos de ganglios linfáticos y otros órganos del sistema linfático involucrados, su relación con el diafragma, la afectación de la médula ósea y la afectación de órganos distantes.

    Un parámetro adicional que se tiene en cuenta al determinar la gravedad de la enfermedad es la aparición de síntomas generales de la enfermedad, como sudor nocturno, fiebre por encima de 38oC durante no más de 2 semanas, así como la pérdida de peso en un 10% en no más de 6 meses.

    Cuando el médico declara la presencia de los síntomas anteriores, agrega la letra «B» a los números romanos que indican la gravedad de la enfermedad de I a IV, si los síntomas generales no ocurren, agrega la letra «A».

    La letra «E» en la clasificación de Ann Arbor significa linfoma folicular, que tiene una ubicación extra ganglionar, es decir, involucra un órgano o tejido que no sea ganglios linfáticos (extranodal).

    La letra «S» se agrega cuando el proceso del cáncer involucra el bazo.

    Etapa de estadificación
    Característica
    Y
    Ocurrencia de solo un grupo de ganglios linfáticos o compromiso limitado de un solo órgano o sitio no linfático (I E)
    II
    Ocurrencia de dos o más grupos de ganglios linfáticos en un lado del diafragma solamente o sitio extracifático localizado con una o más áreas de ganglios linfáticos (II E)
    III
    La afectación de los ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma puede estar asociada con un sitio extra-linfático (III E)
    IV
    Compromiso difuso o diseminado de uno o más órganos no linfáticos
    Y
    No hay síntomas generales.
    si
    Se presentan síntomas generales.
    S
    Afectación tumoral
    Índice de pronóstico internacional del linfoma folicular

    Para evaluar el pronóstico en pacientes con linfoma folicular, se utiliza el Índice de pronóstico internacional específico del linfoma folicular (FLIPI).

    Con base en los siguientes 5 parámetros, es posible determinar el riesgo de progresión de la enfermedad después del tratamiento y ajustar el número de visitas de seguimiento al médico tratante.
    FLIPI 1 → pronóstico de supervivencia general

    • abordar más de 4 ubicaciones nodales
    • edad del paciente mayor de 60 años
    • aumento de la lactato deshidrogenasa (LDH)
    • enfermedad en estadio III o IV según Ann Arbor
    • concentración de hemoglobina por debajo de 12 g / dl

    RIESGO
    Numero de factores
    Pacientes
    Supervivencia general a 5 años
    Supervivencia general a 10 años
    Bajo
    0-1
    36%
    91%
    71%
    indirecto
    2
    37%
    78%
    51%
    Alto
    > = 3
    27%
    53%
    36%

    FLIPI 2 → pronóstico de supervivencia libre de progresión

    • ganglios linfáticos de más de 6 cm de tamaño
    • compromiso de la médula ósea
    • edad del paciente mayor de 60 años
    • beta2-microglobulina por encima del límite superior de lo normal
    • concentración de hemoglobina por debajo de 12 g / dl

    RIESGO
    Numero de factores
    Pacientes
    Supervivencia general a 5 años
    Supervivencia general a 10 años
    Bajo
    0-1
    20%
    91%
    80%
    indirecto
    2
    53%
    69%
    51%
    Alto
    > = 3
    27%
    51%
    19%
    Linfoma folicular: diferenciación

    El linfoma folicular debe diferenciarse de otros cánceres del sistema linfático, especialmente otros linfomas no Hodgkin de linfocitos pequeños B. Se debe prestar especial atención a:

    • leucemia linfocítica crónica (CLL, leucemia linfocítica crónica)
    • linfoma de células del manto (MCL)
    • linfoma marginal del bazo (SMZL, linfoma de la zona marginal de células B plenarias)
    • linfoma de linfoplasmocitos (LPL), linfoma linfoplasmocítico

    Antes de hacer el diagnóstico final, las enfermedades proliferativas anteriores deben excluirse porque se caracterizan por manifestaciones clínicas similares.

    El linfoma folicular no debe diagnosticarse sin un examen histopatológico del tejido afectado y la inmunohistoquímica.

    Linfoma folicular: tratamiento y sus efectos secundarios.

    El tratamiento del linfoma folicular debe adaptarse a cada paciente individualmente, según la clasificación histopatológica del linfoma, el estadio clínico de la enfermedad, la edad del paciente, el estado de salud y las enfermedades asociadas.

    Por lo general, se lleva a cabo en centros especializados, donde los médicos especialistas seleccionan los regímenes de tratamiento adecuados para los enfermos.

    Los objetivos principales de la terapia incluyen:

    • inhibir el crecimiento de nuevas células cancerosas
    • destrucción de células cancerosas
    • tratamiento de los síntomas de la enfermedad
    • mejorar la calidad de vida del paciente

    Métodos para tratar el linfoma folicular.

    • OBSERVACIÓN

    Un paciente al que se le ha diagnosticado un tumor de baja masa pero que aún no presenta síntomas de la enfermedad, como dolor, fiebre, pérdida de peso o sudor confluente nocturno, a menudo se controla cuidadosamente sin ningún tratamiento.

    Los pacientes están bajo el cuidado constante de los médicos, y la terapia especializada solo se inicia después de que aparecen los primeros síntomas de la enfermedad o de su tratamiento. Todo el proceso de solo monitorear al paciente puede tomar hasta 10 años.

    Se observaron casos (5-25% de pacientes) de regresión espontánea de linfoma folicular de estadio bajo y masa tumoral baja.

    Los efectos secundarios de este método de tratamiento incluyen el aumento del estrés del paciente asociado con la falta de medicación y una actitud expectante.

    Es muy importante que el médico hable con el paciente, durante el cual el paciente tiene el tiempo y la oportunidad de hacer cualquier pregunta que le moleste sobre la enfermedad y la terapia.

    • RADIOTERAPIA

    La radioterapia es un método de tratamiento que implica la inhibición del crecimiento y la destrucción de las células cancerosas mediante radiación.

    En el tratamiento del linfoma folicular, la teleradioterapia radical de las áreas primarias ocupadas se usa con mayor frecuencia.

    Es una técnica en la que se genera un haz de radiación mediante un dispositivo especial colocado a una distancia de los tejidos y dirigido al área del cuerpo donde se encuentra el tumor.

    Los dispositivos modernos permiten dirigir con precisión el haz de rayos hacia el sitio afectado, lo que permite la protección de tejidos vecinos sanos.

    Los efectos adversos de esta terapia incluyen síntomas asociados con la irradiación de órganos involucrados o adyacentes al proceso proliferativo que no pueden protegerse contra la radiación.

    La piel puede volverse seca, flácida y más pigmentada, y las telangiectasias, es decir, las arañas vasculares, a menudo aparecen en su superficie.

    Las complicaciones muy raras del tratamiento incluyen la aparición de un tumor secundario en tejidos irradiados. Debe recordar esto cuando decida este método de tratamiento.

    • QUIMIOTERAPIA

    La quimioterapia es un método terapéutico que implica la administración de medicamentos especializados a pacientes. citostáticos, cuya tarea es destruir, inhibir el crecimiento y bloquear la división de las células cancerosas.

    Los medicamentos se administran por vía intravenosa, oral o intratecal si el tumor se ha diseminado al sistema nervioso central y se requiere quimioterapia con líquido cefalorraquídeo.

    El médico especialista decide la vía de administración, el tipo y el horario de la quimioterapia a la que se someterá el paciente.

    La terapia multidrogas se llama un régimen de tratamiento que utiliza varios quimioterapéuticos al mismo tiempo.

    Los efectos secundarios de la quimioterapia incluyen anemia, malestar general, dolor de cabeza, náuseas y vómitos, fiebre, síntomas parecidos a la gripe, llagas en la boca y la garganta, debilidad o pérdida temporal del cabello, cambios en la piel, diarrea, estreñimiento, trastornos menstruales y problemas. con micción e incluso un cambio en su color.

    La aparición de efectos secundarios y su intensidad depende individualmente del cuerpo de cada paciente, la terapia utilizada y el esquema de tratamiento, la combinación de medicamentos. Los efectos secundarios ocurren con mayor frecuencia durante la terapia con múltiples medicamentos que la monoterapia.

    • Principales esquemas para el tratamiento del linfoma folicular

    Los regímenes de tratamiento que utilizan varios quimioterapéuticos se determinan según la etapa clínica del cáncer de acuerdo con la clasificación de Ann Arbor y el índice de pronóstico FLIPI.

    La terapia generalmente consiste en 2-4 o 6-8 ciclos de quimioterapia administrados cada 3-4 semanas.

    • CVP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona)
    • R-CVP (rituximab, ciclofosfamida, vincristina, prednisona)
    • CHVP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona)
    • R-CVP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona)
    • INMUNOTERAPIA

    Radioinmunoterapia, es decir, tratamiento con un anticuerpo monoclonal al que se une una sustancia radiactiva.

    Es un medicamento especializado que, después de reconocer los antígenos encontrados en las células cancerosas, libera la sustancia radiactiva y, por lo tanto, destruye las células cancerosas.

    Los anticuerpos utilizados en el tratamiento del linfoma folicular son rituximab, así como anticuerpos radiomarcados radiactivos como 90Y-ibritumomab tiuxetan y yoduro de sodio 131 tositumomab.

    • CIRUGÍA

    Los tumores del sistema linfático rara vez cubren un área del cuerpo, por lo que el tratamiento quirúrgico ocurre en situaciones excepcionales, este no es un método típico para tratar los linfomas, sino tumores sólidos.

    • TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE

    El trasplante de células madre es un método de tratamiento con muchos efectos secundarios y, por lo tanto, no se usa de forma rutinaria. Consiste en recolectar las propias células madre del paciente (autoinjerto, trasplante autógeno) o de un donante especialmente seleccionado (aloinjerto, aloinjerto) e implantarlas nuevamente después de completar la quimioterapia de dosis alta, que está destinada a destruir las células cancerosas. Las células madre se introducen en el cuerpo del paciente mediante infusión intravenosa.

    • OBSERVACIÓN DESPUÉS DEL TRATAMIENTO

    Los pacientes que se hayan sometido a un tratamiento para el linfoma folicular deben permanecer en contacto constante con el hematólogo que lo atiende e informar sobre las visitas de seguimiento programadas.

    El examen físico y físico del paciente y las pruebas de laboratorio deben realizarse durante los primeros 5 años después de completar la terapia cada 3-6 meses, y luego cada 1 año, o más a menudo cuando el médico del paciente lo considere necesario.

    Las pruebas de imagen, como la tomografía computarizada, no deben realizarse en cada visita médica debido a las altas dosis de rayos X dañinos.

    Es suficiente si se ordenan cada 6 meses durante los primeros 2 años, y luego una vez al año.

    Los controles médicos frecuentes y el diagnóstico preciso de los pacientes le permiten detectar rápidamente una recaída y reiniciar el tratamiento.

    Linfoma folicular: recurrente

    Enfermedad recurrente significa la reaparición de células cancerosas en el cuerpo del paciente.

    Para determinar si el linfoma folicular se ha convertido en una forma agresiva, el ganglio linfático debe resecarse para un examen histopatológico.

    El régimen de tratamiento para un paciente con cáncer recurrente depende en gran medida de su estado de salud y la efectividad de los métodos de tratamiento utilizados anteriormente.

    En la terapia de enfermedad recidivante, la inmunoquimioterapia, el rituximab como monoterapia y la quimioterapia de dosis alta con trasplante de las propias células madre del paciente se usan con mayor frecuencia.

    Recuerde realizar exámenes de imagen durante el tratamiento y evaluar la respuesta al tratamiento mediante tomografía computarizada (TC) de resonancia magnética (MRI) o tomografía por emisión de positrones (PET).

    La PET es una técnica de imagen especializada que utiliza la radiación producida en los tejidos del paciente que ha cambiado después de recibir un radiofármaco intravenoso.

    Muy a menudo es 18F fluorodeoxiglucosa (FDG), que contiene el isótopo de fluoruro radiactivo.

    Debido al hecho de que el metabolismo de la glucosa marcada en los tejidos cancerosos es idéntico al de la glucosa ordinaria y mucho más intenso que en los tejidos sanos, es posible ubicar con gran precisión las áreas del cuerpo del paciente donde se desarrolla el proceso del cáncer.

    Linfoma folicular: pronóstico

    El linfoma folicular es un cáncer del sistema linfático que progresa lentamente, con malignidad baja y, por lo general, buen pronóstico.

    Su rasgo característico es el curso a largo plazo, el paciente puede sobrevivir durante aproximadamente 10 años sin tratamiento, cuando el linfoma no causa ningún síntoma y se diagnosticará en una etapa temprana de avance clínico.

    En el 15% de los pacientes, la enfermedad progresa muy rápidamente, solo pasan aproximadamente 2 años desde el diagnóstico de cáncer hasta la muerte.

    El índice de pronóstico del linfoma folicular FLIPI1 y FLIPI2 se utiliza para evaluar el pronóstico en pacientes con linfoma folicular, que se ha discutido con más detalle anteriormente.

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