Micosis fungoide: causas, síntomas, tratamiento.

La micosis fungoide (linfoma primario de la piel, MF, micosis fungoide latina) es uno de los linfomas de piel crónicos más comunes en la población. ¿Cuáles son las causas y síntomas de este linfoma? ¿Cuál es el tratamiento para la micosis fungoide?

Tabla de contenido

  • Micosis fungoide: epidemiología
  • Micosis fungoide: causas
  • Micosis fungoide: síntomas y curso
  • Micosis fungoide: una nueva división
  • Micosis fungoide: diagnóstico y diagnóstico.
  • Micosis fungoide: diferenciación
  • Micosis fungoide: tratamiento
  • Micosis fungoide: pronóstico
  • El granuloma fúngico es un tumor maligno que se origina en el sistema linfático y se basa en la proliferación de linfocitos T ubicados en la piel del paciente (CTCL, linfoma de células T de Cutaneus).

    El primer síntoma de esta enfermedad, que preocupa a los pacientes e induce una visita al médico, son lesiones cutáneas con mucha picazón, en forma de erupciones, pinchazos y descamación de un área determinada de la piel, así como la aparición de burbujas y bultos.

    A medida que la enfermedad progresa, se desarrollan lesiones no cutáneas: linfadenopatía y afectación de órganos internos. La enfermedad tiene un curso a largo plazo y durante mucho tiempo no presenta síntomas distintos de los cambios dermatológicos.

    Micosis fungoide: epidemiología

    El linfoma primario de la piel se ve afectado con mayor frecuencia por personas mayores de 40 años, así como por personas mayores, hombres con más frecuencia que mujeres (2-3: 1). Es un tumor maligno raro, ocurre en la población con una frecuencia de aproximadamente 0.3-0.5 / 100,000 personas.

    Micosis fungoide: causas

    Las causas de la micosis fungoide aún no se han descubierto. Sin embargo, se sospecha que el desarrollo de la enfermedad se ve afectado por la infección con un virus que causa leucemia T aguda (virus HTLV-1, leucemia de células T humanas / virus del linfoma).

    Micosis fungoide: síntomas y curso

    • ESTADIO 1 (período introductorio)

    La primera etapa de la micosis fungoide se caracteriza por cambios dermatológicos muy picantes que pueden aparecer en la piel de todo el cuerpo, pero con mayor frecuencia se pueden observar en el tronco y las nalgas, la parte superior de los muslos y los brazos.

    Las áreas lisas de color rojo-violeta con límites claros son típicas. Su superficie es propensa a la irritación, seca, como tejido, arrugada, con pequeños bultos y cáscaras.

    Raramente se observan erupciones foliculares o pustulares. El período introductorio del granuloma fúngico puede durar hasta varios años.

    • ESTADIO 2 (período de infiltración)

    La segunda etapa del linfoma de la piel es la propagación de las lesiones cutáneas y un aumento en la sensación de picazón.

    Alrededor de las lesiones de eritema, que están ligeramente elevadas y bien delimitadas de la piel sana, se forman infiltrados palpables de diámetro variable, a menudo de forma anular, debajo de los dedos.

    Puede observar más y más descamación de la piel. En esta etapa del avance de la enfermedad, la pérdida de cabello ocurre como resultado del proceso de enfermedad de los folículos capilares y su destrucción.

    • ESTADIO 3 (período nodular)

    La tercera etapa de la micosis fungoide se manifiesta por la aparición de lesiones tuberosas en lesiones dermatológicas previas, así como en la piel sana.

    Los tumores crecen rápidamente, tienen un color marrón rojizo y una superficie rezumante. Pueden descomponerse, agrietarse y tener defectos dérmicos y cutáneos profundos (erosiones y úlceras) que son difíciles de curar.

    En esta etapa de la micosis fungoide, las lesiones cutáneas suelen ir acompañadas de lesiones de otros órganos.

    El paciente a menudo tiene ganglios linfáticos agrandados palpables, así como los órganos internos involucrados en el cáncer: médula ósea, pulmones, bazo, hígado, a veces también el tracto digestivo y el sistema nervioso central. La aparición de cambios en los órganos es una mala señal.

    Se pueden observar síntomas generales como pérdida de peso, falta de apetito y malestar general en muchos pacientes.

    Micosis fungoide: una nueva división

    En la literatura se describe una nueva división de la granulomatosis fúngica, que se basa en determinar la naturaleza de las lesiones cutáneas, el área de la piel que cubren y la participación de los ganglios linfáticos y los órganos internos.

    Período I A

    Las lesiones cutáneas ocupan menos del 10% de la superficie de la piel.
    Ganglios linfáticos libres
    Órganos internos libres

    Periodo I B

    Las lesiones cutáneas ocupan más del 10% de la superficie de la piel.
    Ganglios linfáticos libres
    Órganos internos libres

    Periodo II A

    Las lesiones cutáneas ocupan más del 10% de la superficie de la piel.
    Ganglios linfáticos sin cambios específicos en el cuadro histológico.
    Órganos internos libres

    Periodo II B

    Periodo tuberoso
    Ganglios linfáticos sin cambios específicos en el cuadro histológico.
    Órganos internos libres

    Periodo III

    Cambios eritrodérmicos
    Ganglios linfáticos sin cambios específicos.
    Órganos internos sin cambios específicos.

    Periodo IV A

    Varias lesiones cutáneas extensas
    Cambios específicos en los ganglios linfáticos.
    Órganos internos libres

    Periodo IV B

    Varias lesiones cutáneas extensas
    Cambios específicos en los ganglios linfáticos.
    Órganos internos involucrados

    Micosis fungoide: diagnóstico y diagnóstico.

    El diagnóstico de la granulomatosis fúngica solo sobre la base de los resultados de los análisis de sangre y los síntomas clínicos no es posible porque no son muy específicos.

    El principal problema del paciente con quien recurre con mayor frecuencia al médico de familia son los cambios en la piel con picazón.

    Después de examinar al paciente, el médico debe emitir una referencia para una visita a un dermatólogo especialista. Para determinar el diagnóstico correcto, es necesario realizar un examen histopatológico de una sección de la piel afectada, lo cual es decisivo en este caso.

    Cabe señalar que las pruebas realizadas en las primeras etapas de la enfermedad pueden dar un resultado negativo, y la imagen microscópica característica del granuloma de micosis aparecerá más tarde y el paciente necesitará otra biopsia de piel para determinar el diagnóstico final.

    Es importante controlar constantemente la condición del paciente y realizar pruebas de laboratorio periódicas. Si los cambios en la piel cambian, cubra un área más grande, aumente el grosor; es recomendable realizar otra biopsia de piel.

    Los ganglios linfáticos deben examinarse regularmente por ultrasonido y tomarse para su examen.

    Micosis fungoide: diferenciación

    El diagnóstico de micosis fungoide solo se puede establecer mediante el examen histopatológico de un segmento de la piel (biopsia de piel).

    No se conocen los cambios dermatológicos patognomónicos característicos de esta enfermedad, por lo que es tan importante realizar un diagnóstico diferencial de la enfermedad y excluir otras entidades de la enfermedad.

    Cambios similares en la piel como en el linfoma primario de la piel discutido también ocurren en lesiones cutáneas inflamatorias, reacciones a medicamentos, dermatitis atópica (EA), psoriasis, psoriasis en placas, liquen plano y eccema diseminado.

    Micosis fungoide: tratamiento

    El método de tratamiento para este linfoma depende estrechamente de la etapa de la enfermedad en la que se diagnosticó la enfermedad.

    En las etapas iniciales del granuloma (período inicial e infiltrativo), la irradiación UVA y UVB se usa en terapia en lámparas especialmente preparadas.

    A veces, un dermatólogo especialista puede decidir agregar medicamentos especializados a la fototerapia.

    La terapia PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) es un método de tratamiento que implica el uso de radiación UVA junto con la administración oral de medicamentos (Psoralen), que son fotosensibilizadores, es decir, sensibilizan la piel a la radiación.

    La terapia RE-PUVA (PUVA retinoide) implica agregar un medicamento adicional a la terapia PUVA, que son retinoides, es decir, derivados ácidos de la vitamina A.

    En las primeras etapas de la enfermedad, también puede usar rayos X de dosis bajas, y puede agregar interferón alfa a la terapia con PUVA.

    En el período avanzado de micosis fungoide (período tuberoso), el tratamiento de elección es el uso de quimioterapia farmacológica. Ciclofosfamida, metotrexato, clorambucilo, cisplatino, vincristina, vinblastina y bleomicina son los citostáticos más utilizados.

    Micosis fungoide: pronóstico

    El curso crónico de la enfermedad, la baja malignidad y, en consecuencia, la supervivencia a largo plazo son característicos de la micosis fungoide.

    La gran mayoría de los pacientes permanecen en las primeras etapas de la enfermedad a lo largo de sus vidas. Sin embargo, debe recordarse que hay casos de pacientes (alrededor del 10% de los pacientes) en los que el curso de la enfermedad es muy rápido, y el pronóstico en este caso no es favorable.

    Se reconoce que el tiempo de supervivencia de los pacientes diagnosticados en las primeras etapas de la enfermedad es de aproximadamente 25 años, y los diagnosticados en la etapa infiltrativa de avance clínico de aproximadamente 5 años.

    En las personas que fueron diagnosticadas con la enfermedad al final del período del tumor, el tiempo de supervivencia promedio es de solo 1-2 años.

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