Síndrome carcinoide: síntomas, tratamiento, pronóstico.

El síndrome carcinoide es un conjunto de síntomas que aparecen en pacientes con carcinoide, un tipo de cáncer que se desarrolla en diferentes partes del tracto digestivo y en los pulmones. El síndrome carcinoide es causado por la propagación del carcinoide que produce la hormona serotonina. ¿Cuáles son los síntomas del síndrome carcinoide? ¿Cual es el tratamiento? ¿Cuáles son los resultados del paciente?

El síndrome carcinoide es un conjunto de síntomas que ocurre en pacientes que tienen un tumor maligno: carcinoide. Los tumores carcinoides se denominan tumores neuroendocrinos que se desarrollan a partir de feocromocitos y células epiteliales bronquiales. Además, son hormonalmente activos: secretan serotonina, histamina y péptidos y taquicininas biológicamente activos. Curiosamente, la serotonina es responsable de la aparición de síntomas típicos que acompañan a la enfermedad.

Síndrome carcinoide: síntomas del síndrome carcinoide

Un rasgo característico del síndrome carcinoide es la naturaleza paroxística de los síntomas. Incluyen:

  • diarrea acuosa (ocurre en 30-80% de los pacientes)
  • enrojecimiento a corto plazo de la cara, el cuello y la parte superior del torso (llamado rubor)
  • aumento de la frecuencia cardíaca
  • sintiendo latir tu corazón
  • sudoración excesiva
  • mareo
  • disnea
  • telangiectasias y edema eritema
  • tumor de hígado palpable
  • broncoespasmo (un síntoma raro)
  • ataque de asma bronquial (síntoma raro)
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Síndrome carcinoide: causas

Los tumores carcinoides rara vez se diagnostican: la incidencia por año es de 1 de cada 100,000 personas. Con mayor frecuencia se desarrollan en el tracto digestivo, en el apéndice (50% de los casos) y en 60 cm de íleon distal (terminal) (15% de los casos).

Por otro lado, la forma parenteral se encuentra más comúnmente en el sistema respiratorio, más precisamente en los bronquios (10%). Alrededor del 25 por ciento Los pacientes con tumores carcinoides aparecen como tumores de íleon múltiple.

La incidencia máxima cae entre las edades de 40 y 70. Las mujeres definitivamente tienen más probabilidades de enfermarse. En los jóvenes, el carcinoide se encuentra con mayor frecuencia en el apéndice. Curiosamente, se reconoce por accidente en 0.3 por ciento. Todos los pacientes después de la cirugía para extraer el apéndice. En algunos casos, se ha demostrado una predisposición genética a este tipo de cáncer. También pueden desarrollarse en personas con gastritis autoinmune o en pacientes que toman inhibidores crónicos de la bomba de protones.

Los carcinoides a menudo no causan síntomas durante mucho tiempo y se detectan accidentalmente durante el diagnóstico por imágenes de otras enfermedades.

Los primeros síntomas de carcinoides que afectan los intestinos son dolor abdominal, obstrucción intestinal o sangrado gastrointestinal inferior. En la enfermedad neoplásica diseminada con metástasis hepáticas, el síntoma dominante puede ser el síndrome carcinoide, causado por la serotonina secretada por el tumor primario. Antes del desarrollo de metástasis hepáticas, la serotonina se descompone por la monoaminooxidasa hepática. Por eso es tan importante determinar la ubicación de la lesión primaria: si se encuentra dentro del flujo de la vena porta, las sustancias hormonalmente activas se inactivan en el hígado. No observaremos los síntomas característicos del síndrome carcinoide.

Si la lesión primaria se encuentra en los pulmones y el espacio retroperitoneal, los síntomas de la enfermedad aparecen mucho antes, porque los principios activos se secretan no en la circulación portal, sino directamente en la circulación sistémica (por lo que no se inactivan en el hígado).

importante

Síndrome carcinoide: factores que aumentan el riesgo de síntomas.

Los síntomas pueden ser causados ​​por comer alimentos picantes, beber alcohol, situaciones estresantes o algunos medicamentos. Los síntomas característicos aparecen mucho antes que el dolor o la obstrucción causada por un tumor gastrointestinal. El conjunto completo de síntomas carcinoides ocurre en menos del 10 por ciento. casos.

Síndrome carcinoide – diagnóstico

El diagnóstico se realiza sobre la base de una imagen característica de la enfermedad, pruebas de laboratorio y pruebas de imagen que muestran lesión primaria o metástasis. Sin embargo, los estudios de imágenes como el ultrasonido, la tomografía computarizada, la resonancia magnética o la gammagrafía de receptores solo se utilizan para detectar metástasis a distancia, no el foco primario.

Los niveles séricos de cromogranina A y serotonina también deben determinarse. Los niveles elevados de estos parámetros pueden indicar enfermedad carcinoide.

También vale la pena investigar si aumenta la excreción de 5-HIAA o ácido acético 5-hidroxiindol (el metabolito de la serotonina) en la orina, porque es el único parámetro que confirma el diagnóstico de este cáncer raro. Si se sospecha carcinoide bronquial, se recomienda la broncoscopia.

Síndrome carcinoide: tratamiento

El tratamiento del síndrome carcinoide incluye la resección (resección) del tumor primario y el uso de medicamentos que reducen la gravedad de los síntomas. Es posible extirpar quirúrgicamente el tumor y los ganglios linfáticos circundantes, incluso en el caso de enfermedad neoplásica diseminada y metástasis a distancia.

El tratamiento conservador se basa en la quimioterapia y la terapia con radioisótopos (siempre que el tumor muestre la presencia del receptor de somatostatina). Los medicamentos más utilizados son el etopósido con cisplatino o carboplatino. Los análogos de somatostatina que suprimen la secreción de serotonina, por ejemplo, octreotida o lanreotida, se usan para reducir los síntomas del síndrome carcinoide.

Síndrome carcinoide: complicaciones

La fibrosis tisular causada por la serotonina secretada es una complicación importante del síndrome carcinoide. Regurgitación de la válvula tricúspide (como efecto de la fibrosis endocárdica), flujo urinario deteriorado como resultado de fibrosis retroperitoneal, artropatía u oclusión de la vena y la arteria visceral. Además, la consecuencia de no tratar los síntomas del síndrome carcinoide es la crisis carcinoide.

Síndrome carcinoide: pronóstico

El pronóstico del cáncer depende principalmente de la presencia de metástasis a distancia, así como del estadio y la gravedad del tumor. El porcentaje de supervivencia a 5 años de pacientes con carcinoides localizados en el apéndice es de hasta 99%, para carcinoides pequeños que se desarrollan localmente 75% y para otros carcinomas de intestino delgado 55%.

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