Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica): causas, síntomas y tratamiento

El síndrome de Moschcowitz, o púrpura trombocitopénica, es una afección potencialmente mortal y no tratada en un 90%. los casos conducen a la muerte. Están expuestos al síndrome de Moschcowitz incluyen personas que padecen enfermedades autoinmunes (por ejemplo, lupus) y mujeres embarazadas. ¿Cuáles son las causas y síntomas de la púrpura trombocitopénica? ¿Cual es el tratamiento?

El síndrome de Moschcowitz o púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) pertenece al grupo de trombocitopenia trombótica. En el curso de la PTT, las plaquetas se unen y, en consecuencia, se forman coágulos de sangre diseminados en pequeños vasos (en pequeños vasos arteriales y capilares). Los bloqueos vasculares afectan el flujo sanguíneo a varios órganos, lo que lleva a hipoxia e insuficiencia.

Un promedio de 40 por cada 100,000 personas sufren de síndrome de Moschcowitz anualmente.

Además, la presencia de coágulos sanguíneos provoca daños en los eritrocitos que fluyen a través de ellos, lo que resulta en anemia hemolítica microangiopática. A su vez, la trombocitopenia (trombocitopenia) se desarrolla a medida que las plaquetas se usan para coagularse. Por lo tanto, el síndrome de Moschcowitz es una de las pocas afecciones en las que la trombocitopenia se acompaña de formación de trombos.

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica) – causas

La causa de la púrpura trombocitopénica trombótica puede ser el daño al endotelio vascular, pero la mayoría de las veces es una deficiencia (y, por lo tanto, una disminución de la actividad) de la enzima ADAMTS13, que es responsable de la descomposición de los multímeros del factor von Willebrand, uno de los factores de coagulación. Como consecuencia, aparecen multímeros extremadamente grandes del factor von Willebrand en la sangre, que muestran una mayor capacidad para unirse a las plaquetas y formar agregados plaquetarios y otros coágulos.

Los autoanticuerpos IgG dirigidos contra esta enzima pueden ser responsables de la deficiencia de ADAMTS13. Se observa su presencia:

  • en el curso de enfermedades autoinmunes (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, se desarrolla en 1-4% de los casos);
  • después de infecciones bacterianas y virales;
  • después del tratamiento con derivados de tienopiridina: ticlopidina y clopidogrel;
  • en enfermedad neoplásica diseminada;
  • después del trasplante alogénico de médula ósea;

Además, las mujeres embarazadas corren el riesgo de desarrollar PTT.

La púrpura trombocitopénica trombótica también puede ser causada por deficiencia congénita de la enzima ADAMTS-13 (o síndrome de Upshaw-Schulman).

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica) – síntomas

En el caso del síndrome de Moschcowitz, aparecen de repente:

  • síntomas de hipoxia y daño al sistema nervioso central (aparecen en 60-88% de los casos): dolor de cabeza, cambios de comportamiento, discapacidad visual y auditiva, en casos extremos coma;
  • insuficiencia renal (18-76% de los casos);

Sin embargo, los signos de hipoxia y daño (como resultado de la circulación capilar alterada) pueden afectar a cualquier órgano, por ejemplo, el corazón (isquemia miocárdica), el páncreas o la glándula suprarrenal.

  • fiebre (22-86% de los casos);
  • ictericia, bazo y agrandamiento del hígado (46% de los casos);

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica) – diagnóstico

El diagnóstico se basa en los resultados de los análisis de sangre. Durante el diagnóstico, deben excluirse otras enfermedades como el síndrome de coagulación intravascular aguda, el síndrome antifosfolípido, la destrucción autoinmune de plaquetas y eritrocitos (síndrome de Evans) y el síndrome urémico hemolítico (SUH).

Síndrome de Moschcowitz (púrpura trombocitopénica trombótica) – tratamiento

La plasmaféresis, es decir, el intercambio de plasma, se usa en pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica. El procedimiento consiste en separar el plasma en células sanguíneas y su eliminación junto con componentes indeseables (en este caso, junto con anticuerpos que bloquean la actividad enzimática ADAMTS13 y un exceso de multímeros del factor von Willebrand).

El intercambio de plasma aumenta significativamente las posibilidades de supervivencia, en 70-90 por ciento. casos, los síntomas de TTP regresan.

Luego, el plasma extraído se reemplaza con plasma recién congelado, solución de albúmina y / o cristaloides o coloides. Además, en el síndrome de Moschcowitz, la acción de la plasmaféresis consiste no solo en el intercambio de plasma, sino también en complementar los componentes plasmáticos faltantes: el paciente recibe la enzima ADAMTS13 activa, que previene la formación de coágulos de plaquetas. Todos los días, generalmente se intercambian 3-4 litros de plasma hasta que los síntomas de la enfermedad desaparezcan (aunque algunas fuentes dicen que

Por lo general, los corticosteroides se administran en paralelo (su eficacia no se ha evaluado en ensayos clínicos, pero hay muchos informes a favor de este tratamiento). Si estos métodos no son efectivos, se utiliza un tratamiento inmunosupresor. Además, todos los pacientes deben recibir ácido fólico.

Además, el concentrado de plaquetas se usa para neutralizar la trombocitopenia.

En los últimos años, se han publicado informes muy prometedores sobre los intentos de tratar formas resistentes de la enfermedad de rituximab.

importante

30-60 por ciento los pacientes tuvieron recaídas, la mayoría de ellos ocurrieron en el primer mes después del tratamiento del episodio agudo. Es probable que el signo de recaída sea una disminución gradual en el recuento de plaquetas.

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