Síndrome de West: causas, síntomas, tratamiento.

El síndrome de West es un síndrome epiléptico característico de la población pediátrica. El síndrome de West como epilepsia infantil es una enfermedad bastante grave, que resulta, entre otros. por el hecho de que puede conducir a un retraso intelectual significativo. El riesgo de disfunción mental es mayor cuanto más tarde se inicia el tratamiento del síndrome de West: ¿cuáles son los síntomas de esta enfermedad y qué debe llevar a los padres a visitar a un neurólogo?

Tabla de contenido

  • Síndrome de West: causas
  • Síndrome de West: síntomas
  • Síndrome de West: diagnóstico
  • Síndrome de West: tratamiento
  • Síndrome de West: pronóstico
  • El síndrome de West es uno de los tipos de epilepsia infantil. El nombre de esta unidad proviene del autor de su primera descripción, publicada en 1841 en la revista Lancet – William James West.

    En su publicación, el médico inglés describió el caso de un paciente muy cercano a él; esta descripción se refería al hijo de W.J. Oeste.

    Según las estadísticas, el síndrome de West afecta a 1 de cada 3.500 niños, los niños son ligeramente más propensos a sufrir esta enfermedad. La condición generalmente comienza entre el tercer y duodécimo mes de la vida de un niño.

    Síndrome de West: causas

    De hecho, cualquier condición asociada con cambios cerebrales orgánicos puede conducir al síndrome de West; este tipo de patología puede ocurrir en el período prenatal, así como en el período perinatal o en diferentes momentos después del nacimiento del niño. Los trastornos más comunes asociados con el síndrome de West son:

    • hidrocefalia
    • microcefalia
    • polimikrogyria
    • Síndrome de Sturge-Weber
    • esclerosis tuberosa
    • infecciones congénitas (por ejemplo, citomegalovirus)
    • encefalopatía isquémica hipóxica
    • hemorragia intracraneal
    • meningitis y sus consecuencias
    • enfermedad del jarabe de arce
    • fenilcetonuria
    • síndrome de Down
    • encefalopatías mitocondriales
    • malformaciones de los vasos cerebrales
    • Heridas en la cabeza

    Incluso si el niño padece alguna de las afecciones mencionadas anteriormente, no siempre es posible determinar por qué un paciente pequeño desarrolla convulsiones epilépticas.

    Las hipótesis de los investigadores actualmente se centran principalmente en las anormalidades de neurotransmisores: el neurotransmisor GABA es el más notable. Otras teorías, a su vez, se relacionan con una de las hormonas, a saber, la corticoliberina hipotalámica (CRH).

    Es posible que la producción de esta sustancia en cantidades excesivas pueda conducir a trastornos de la actividad eléctrica del cerebro y ataques epilépticos relacionados.
    A veces, el niño no puede detectar ningún defecto en el cerebro, y todavía sufre del síndrome de West. En tales situaciones, la enfermedad se define como idiopática. De hecho, las causas del síndrome de West no se pueden determinar con bastante frecuencia: hasta el 30% de los pacientes con esta afección reconocen la forma idiopática del síndrome.

    Síndrome de West: síntomas

    En el curso del síndrome de West, las convulsiones por flexión son las más características. Durante dicho ataque, hay una contracción generalizada repentina de los músculos flexores.

    • Síntomas de epilepsia en niños y adultos. ¿Cómo se reconoce la epilepsia?

    El efecto de esta situación es que el niño acostado de espaldas inclina la cabeza, junto con el torso, hacia el frente. Las extremidades inferiores se doblan hacia el torso también es notable, las extremidades superiores del niño generalmente se lanzan hacia adelante.

    Una característica de las convulsiones que aparecen en un niño con síndrome de West es que generalmente ocurren en serie. Con mayor frecuencia, las convulsiones ocurren cuando el niño se despierta o se duerme.

    Sin embargo, en el síndrome de West, el problema no son solo las convulsiones epilépticas: las convulsiones pueden ir acompañadas o después de enfermedades tales como:

    • alteraciones de la conciencia
    • salivación
    • vómitos
    • rubor repentino
    • inquietud
    • aumento significativo de la sudoración

    Un problema más es característico del síndrome de West. Es decir, con bastante frecuencia (especialmente en ausencia de tratamiento o por no llevarlo a cabo) en un niño puede inhibir su desarrollo psicomotor.

    Síndrome de West: diagnóstico

    Lo más importante si se sospecha que el niño tiene el síndrome de West es la electroencefalografía (EEG). La situación más favorable es cuando la prueba se llevará a cabo tanto mientras está despierto como cuando el niño está durmiendo.

    La desviación en el electroencefalograma, característica del síndrome de West, es el registro hipersarítmico (es decir, uno en el que, además del registro irregular de la actividad de las ondas cerebrales, hay muchas ondas agudas, a veces denominadas agujas).
    En el diagnóstico del síndrome de West, se pueden realizar muchas otras pruebas para encontrar la patología responsable de la enfermedad.

    Para este propósito, se pueden realizar pruebas de imagen, como la resonancia magnética o la tomografía computarizada de la cabeza; estas pruebas son muy importantes porque, según las estadísticas, incluso en 8 de cada 10 niños con síndrome de West hay desviaciones notables en las pruebas de neuroimagen.

    También se utilizan pruebas de laboratorio, como recuentos sanguíneos, análisis de orina y análisis del líquido cefalorraquídeo recogido durante la punción.

    Síndrome de West: tratamiento

    El tratamiento del síndrome de West se basa principalmente en la farmacoterapia. La terapia debe implementarse lo antes posible, porque cuanto mayor sea el retraso entre el comienzo de la enfermedad y el inicio del tratamiento, más desafortunadamente existe un mayor riesgo de que el niño experimente un retraso psicomotor.

    • Tratamiento de la epilepsia: tratamiento farmacológico, quirúrgico y de efectos secundarios.

    Los medicamentos como la vigabatrina o los derivados sintéticos de corticotropina (ACTH) se usan con mayor frecuencia para tratar el síndrome de West. Otras preparaciones, como los derivados del ácido valproico, las benzodiacepinas o la lamotrigina, se usan con menos frecuencia.

    Raramente se usa, pero una de las opciones de tratamiento para el síndrome de West es la cirugía para la epilepsia.

    Otro efecto que puede ser efectivo en niños con síndrome de West es el uso de una dieta cetogénica (que consiste en una gran cantidad de grasa con restricción simultánea de productos proteicos).

    • Dieta cetogénica (dieta baja en carbohidratos)

    De hecho, existe evidencia de que la dieta cetogénica puede tener efectos beneficiosos en la epilepsia infantil descrita, sin embargo, puede introducirse solo después de consultar a un médico y solo después de obtener su consentimiento.

    Otros tratamientos para la epilepsia:

    • Estimulación del nervio vago en la epilepsia.
    • Telemedicina en el tratamiento de la epilepsia.

    Síndrome de West: pronóstico

    En el caso del síndrome de West, el pronóstico desafortunadamente es bastante infructuoso. Estadísticamente, alrededor del 5% de los niños mueren antes de los cinco años.

    Se pueden encontrar varios problemas diferentes en estos niños sobrevivientes. Incluso el 90% de ellos experimentan deterioro cognitivo, y se puede encontrar un retraso mental significativo en hasta el 70% de los pacientes.

    Los trastornos psiquiátricos en forma de comportamiento autista o actividad psicomotora excesiva también son bastante comunes. Otro problema asociado con el síndrome de West es que en una proporción significativa (incluso en 6 de cada 10) de los pacientes, las convulsiones epilépticas también ocurrirán en su vida adulta.

    Casi la mitad de los pacientes desarrollan el síndrome de West en otro tipo de síndrome epiléptico infantil, que es;

    • Síndrome de Lennox-Gastaut

    Un fenómeno bastante interesante, aunque aún incomprensible para la medicina, es que los niños con síndrome de West idiopático tienen un mejor pronóstico que aquellos en quienes se ha detectado alguna patología con respecto a las estructuras del sistema nervioso.

    Más información sobre parcelas en niños:

    • Síndromes epilépticos
    • Epilepsia infantil con convulsiones (picnolepsia, síndrome de Friedman)
    • Epilepsia de Roland

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