Síndromes epilépticos: tipos

Los síndromes epilépticos son en realidad diferentes tipos de epilepsia, y a menudo hay diferencias significativas entre ellos. Se refieren, entre otros el momento en que ocurre la enfermedad, pero también la naturaleza de las convulsiones que ocurren en el síndrome epiléptico dado y otros síntomas que lo acompañan. También debe tenerse en cuenta que determinar qué síndrome epiléptico padece un paciente es necesario para determinar su pronóstico, pero también para planificar el tratamiento de epilepsia adecuado para él.

Los síndromes epilépticos se distinguen en función de las causas que los llevaron a ellos y de la edad del paciente. Debe recordarse que la epilepsia es una enfermedad muy heterogénea. Esta enfermedad puede aparecer en personas de cualquier edad, además, los síntomas de dos personas con epilepsia pueden ser completamente diferentes. Sin embargo, la epilepsia no se trata solo de episodios de convulsiones: las convulsiones epilépticas también pueden tomar la forma de, por ejemplo, pérdida de conciencia o temblor en algunas partes del cuerpo.

La epilepsia puede tener otros problemas además de las crisis epilépticas, como el retraso intelectual. Los tipos individuales de epilepsia pueden diferir entre sí por los motivos que los llevaron a ellos, así como por la edad del paciente. Teniendo en cuenta la naturaleza de las convulsiones epilépticas, la edad a la que aparecieron los primeros síntomas de la enfermedad, las desviaciones en el EEG y otros problemas (excepto las convulsiones epilépticas), es posible distinguir diferentes síndromes epilépticos. Los síndromes epilépticos seleccionados se describen a continuación, pero definitivamente hay más de ellos, incluso varias docenas.

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Síndromes epilépticos: epilepsia frontal nocturna.

La epilepsia frontal nocturna generalmente comienza en la infancia. El nombre de la unidad proviene del hecho de que las convulsiones epilépticas asociadas ocurren durante el sueño, lo que puede confundirse con que el paciente experimente pesadillas. En el curso de la epilepsia frontal nocturna, el paciente experimenta convulsiones de naturaleza motora, como apretar las manos o doblar las rodillas. Además de los trastornos del movimiento, también pueden llorar, gritar o gemir. La epilepsia frontal nocturna es una enfermedad genética que se hereda de forma autosómica dominante.

Síndromes epilépticos: epilepsia de Roland

La epilepsia de Roland es uno de los síndromes epilépticos más leves. Suele comenzar en niños de entre 3 y 13 años. En la epilepsia de Roland, las convulsiones epilépticas son focales, ocurren con mayor frecuencia en la noche y generalmente afectan los músculos de la cara, lo que significa que los pacientes pueden experimentar, por ejemplo, babeo. Estas convulsiones suelen ser leves, pero existe el riesgo de que las distancias focales se generalicen. Sin embargo, la mayoría de las veces, la epilepsia de Roland es leve, las convulsiones epilépticas pueden incluso tender a desaparecer cuando el niño ingresa a la pubertad. Además, la epilepsia de Roland no siempre requiere la implementación del tratamiento; a veces, la frecuencia de sus convulsiones es tan rara y son tan bajas que es posible al menos posponer la terapia durante algún tiempo.

Síndromes epilépticos: convulsiones infantiles

Otro síndrome epiléptico que ocurre en los pacientes más jóvenes son las convulsiones infantiles. Por lo general, la enfermedad comienza entre las edades de 4 y 12. En este síndrome, las convulsiones epilépticas consisten en ataques inconscientes recurrentes y repentinos, que duran decenas de segundos, que pueden ir acompañados, por ejemplo, de movimientos de masticación u ojos parpadeantes. Las convulsiones infantiles son un buen pronóstico para el síndrome epiléptico, ya que la incidencia de las convulsiones generalmente disminuye a medida que el niño sufre de la adolescencia.

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Síndrome de Dravet (epilepsia mioclónica severa en bebés)

El síndrome de Dravet pertenece al grupo de la epilepsia farmacorresistente. La enfermedad comienza temprano porque los primeros síntomas del síndrome de Dravet ocurren con mayor frecuencia durante el primer año de vida de un niño. La primera crisis epiléptica en este síndrome (generalmente en forma de una crisis tónico-clónica generalizada) ocurre en la mayoría de los casos cuando el niño tiene fiebre. La epilepsia mioclónica es severa entre otras. Debido al hecho de que las convulsiones que ocurren en él tienen una tendencia bastante grande a prolongarse y entrar en estado epiléptico. A medida que el niño crece, la condición empeora: con el tiempo, aparecen otros tipos de ataques epilépticos, en forma de, por ejemplo, ataques inconscientes, ataques focales o ataques mioclónicos. El síndrome de Dravet tiene muchos otros problemas además de las crisis epilépticas, como:

  • trastornos de integración sensorial
  • aumento de la frecuencia de infección
  • trastorno de conducta autista
  • alteración del sueño
  • trastornos del crecimiento y nutricionales

Síndromes epilépticos: síndrome de West

El síndrome de West se desarrolla con mayor frecuencia en niños de 3 a 12 meses y se asocia con tres problemas: convulsiones epilépticas, retraso intelectual y trastornos característicos en la prueba de EEG, conocida como hipipsarritmia. La enfermedad se clasifica como epilepsia bastante grave porque se asocia con una tendencia a desarrollar ataques epilépticos no solo durante la infancia, sino también en los últimos años de la vida. Otro problema es que un paciente con síndrome de West puede convertirse en otro síndrome epiléptico, que es el síndrome de Lennox-Gastaut.

Síndromes epilépticos: síndrome de Lennox-Gastaut

Por lo general, el síndrome de Lennox-Gastaut comienza en niños entre las edades de dos y seis. En el curso de la enfermedad, los niños pueden experimentar muchos tipos diferentes de convulsiones, generalmente convulsiones tónicas y mioclónicas. Desafortunadamente, las convulsiones no son el único problema en esta unidad: los niños con síndrome de Lennox-Gastaut a menudo sufren de retraso intelectual. El pronóstico para el síndrome de Lennox-Gastaut es bastante desfavorable, porque en esta enfermedad no es raro encontrar una respuesta al tratamiento antiepiléptico.

Síndromes epilépticos: epilepsia mioclónica juvenil.

La epilepsia mioclónica juvenil generalmente se desarrolla en personas entre las edades de 8 y 20 años. Según el nombre de la enfermedad, las convulsiones mioclónicas son las más típicas, que generalmente aparecen poco después de despertarse. Otras convulsiones que se encuentran en la epilepsia mioclónica juvenil son las convulsiones de pérdida del conocimiento y las convulsiones tónico-clónicas. La enfermedad se asocia con una tendencia a ocurrir a lo largo de la vida de las crisis epilépticas, sin embargo, en general, es una forma de epilepsia en la que existe una buena probabilidad de que el uso de farmacoterapia prevenga la aparición de sus síntomas.

Síndromes epilépticos: síndrome de Ohtahar

Una de las formas más graves de epilepsia infantil es el síndrome de Ohtahar. Los síntomas de la enfermedad aparecen muy temprano, incluso en los primeros días o las primeras semanas de vida de un niño. Las convulsiones en el síndrome de Ohtahar generalmente toman la forma de convulsiones tónicas. El pronóstico del paciente es bastante desfavorable: hasta la mitad de los niños con esta unidad muere antes de cumplir un año. En otros pacientes, a su vez, generalmente hay un retraso intelectual significativo y, a menudo, la parálisis cerebral coexiste con el síndrome de Ohtahar. El problema con este síndrome epiléptico también es que actualmente no hay tratamientos efectivos para él.

Síndromes epilépticos: síndrome de Rasmussen

El síndrome de Rasmussen es una enfermedad bastante misteriosa, actualmente tratada como una de las enfermedades autoinmunes. La incidencia se observa en niños menores de 10 años. El síndrome de Rasmussen comienza con convulsiones epilépticas, que generalmente son convulsiones focales complejas, pero algunos pacientes desarrollan primero convulsiones tónico-clónicas. Otras desviaciones encontradas en niños con esta unidad, que aparecen en diferentes momentos de la primera crisis epiléptica, son la hemiplejía y la posibilidad de detectar encefalitis en las pruebas de imagen, así como el deterioro cognitivo.

Síndromes epilépticos: síndrome de Panayiotopoulos

El síndrome de Panayiotopoulos es otra forma de síndrome epiléptico infantil. La mayoría de los niños entre 3 y 6 años entran en esta unidad. En el curso del síndrome, los trastornos emergentes toman la forma de convulsiones autónomas parciales, que incluyen latidos cardíacos rápidos o palidez repentina. Las convulsiones en el síndrome de Panayiotopoulos generalmente ocurren durante el sueño. Este síndrome se clasifica como síndrome epiléptico con buen pronóstico: hasta el 25% de todos los pacientes con esta unidad experimentan solo un ataque epiléptico. En otros pacientes, la enfermedad generalmente desaparece con la edad, generalmente antes de que el paciente alcance los 13 años.

Síndromes epilépticos: epilepsia mioclónica progresiva.

La epilepsia mioclónica progresiva no es solo un síndrome epiléptico sino un grupo de varias enfermedades diferentes. Sus rasgos característicos son convulsiones mioclónicas y demencia asociada de varios tipos. El grupo de epilepsia mioclónica progresiva incluye, entre otros:

  • Equipo MERRF
  • Enfermedad de Unverricht-Lundborg
  • Enfermedad de Lafor

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