Síndromes mieloproliferativos

Los síndromes mieloproliferativos son un grupo de neoplasias hematopoyéticas en las que se producen en exceso uno o más tipos de células de sangre periférica. ¿Qué cánceres de sangre pertenecen a este grupo? ¿Qué síntomas pueden indicar el síndrome mieloproliferativo?

El síndrome mieloproliferativo (MPS) es un grupo muy diverso de enfermedades que difieren en etiología y cuadro clínico. Los síndromes mieloproliferativos incluyen enfermedades como:

  • leucemia mielógena crónica
  • policitemia verdadera
  • trombocitemia esencial
  • leucemia eosinofílica crónica
  • Mielofibrosis
  • mastocitosis
  • leucemia neutrofílica crónica
  • leucemia mielomonocítica crónica
  • forma atípica de leucemia mieloide crónica

Sin embargo, estas enfermedades muy diferentes tienen varias características comunes, entre las cuales se pueden mencionar síntomas como:

  • esplenomegalia, que es bastante característica para la mayoría de las enfermedades hematológicas
  • aumento en los niveles de ácido úrico en sangre que puede deberse, entre otros, al aumento del «recambio celular»
  • aumento en el número de todas las células en las primeras etapas de la enfermedad
  • aumento en la concentración de basófilos
  • tendencia a la fibrosis y al endurecimiento de la médula ósea
  • focos extramedulares de hematopoyesis
  • tendencia a desarrollar trombosis
  • buena efectividad del tratamiento con interferón α
  • presencia de la mutación del gen JAK2 V617F

El siguiente es un resumen de la especificidad de las enfermedades mieloproliferativas mencionadas anteriormente.

Leucemia mieloide crónica

Esta enfermedad mieloproliferativa representa aproximadamente el 15 por ciento de la leucemia de todos los adultos y afecta principalmente a personas de entre 30 y 50 años.

Casi la mitad de los pacientes se detectan accidentalmente durante los análisis de sangre de rutina, que muestran leucocitosis con un mayor porcentaje de neutrófilos y basófilos, además de una línea granulocítica rejuvenecida.

El único factor etiológico seguro es la exposición a la radiación ionizante. Con un número significativamente mayor de leucocitos, se «acumulan» localmente en varias partes del cuerpo, lo que conduce a la «obstrucción» de los vasos sanguíneos más pequeños. Este fenómeno se llama leucostasis.

La leucostasis puede manifestarse por mareos y dolor de cabeza, problemas de conciencia, visión o hipoxia.

Los síntomas similares a la anemia, como la palidez de los recubrimientos o la fatiga rápida, también suelen estar presentes.

Al igual que con otros síndromes mieloproliferativos, se observa esplenomegalia.

La característica de este síndrome mieloproliferativo es la presencia del cromosoma Filadelfia, que ocurre en hasta el 95 por ciento de los casos de leucemia mielógena crónica.

El curso natural de la leucemia mielógena crónica se puede dividir en tres etapas: la fase crónica, la fase de aceleración y la fase de crisis blástica.

Lo más importante en el tratamiento de la leucemia mielógena crónica es detener su desarrollo en la fase crónica, lo que aumenta significativamente las posibilidades de pronóstico exitoso del paciente.

Se usan varios medicamentos para tratar este síndrome mieloproliferativo, y estamos hablando del éxito de la terapia cuando logramos la remisión hematoológica citogenética y molecular.

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Este síndrome mieloproliferativo ocurre con mayor frecuencia alrededor de la sexta y séptima década de la vida, y con mayor frecuencia afecta el sexo masculino. Las causas de la policitemia no se entienden completamente.

Se caracteriza por un aumento significativo en el número de glóbulos rojos en la sangre periférica, a menudo con leucocitosis y trombocitosis.

Además de las características típicas de todos los síndromes mieloproliferativos, la policitemia vulgar también se caracteriza por:

  • enrojecimiento e hiperemia de la cara, conjuntiva, disco óptico, manos y pies
  • picazón que aumenta cuando se expone a baños calientes
  • hipertensión
  • síntomas típicos de la úlcera gástrica y duodenal
  • gota
  • dolores de cabeza y mareos
  • tinnitus
  • alteraciones visuales
  • eritromelalgia, es decir, dolores paroxísticos en manos y pies acompañados de enrojecimiento

El tratamiento de este síndrome mieloproliferativo depende en gran medida del cuadro clínico del paciente y el curso de la enfermedad. A veces, los descuentos regulares de sangre son suficientes.

A menudo, si no hay contraindicaciones, el ácido acetilsalicílico se usa como profilaxis para la trombosis.

Además, los medicamentos que se usan para tratar el síndrome mieloproliferativo, como la policitemia, son: hidroxicarbamida, interferón α, busulfán y alopurinol.

Trombocitemia esencial

En este síndrome mieloproliferativo, aumenta el número de plaquetas y aumenta la producción de megacariocitos en la médula ósea.

La trombocitemia esencial afecta principalmente a personas entre 50 y 60 años de edad.

Los síntomas de trombocitemia dependen del número de plaquetas y posibles trastornos en su funcionamiento. Muy a menudo, se observan síntomas asociados con trombosis de vasos sanguíneos grandes y pequeños.

A veces hay una diátesis hemorrágica como resultado de una función plaquetaria anormal, y luego podemos observar sangrado de la mucosa o gastrointestinal.

Se pueden usar medicamentos similares en el tratamiento de este síndrome mieloproliferativo como en el tratamiento de, entre otros, policitemia.

Mielofibrosis

La mielofibrosis es un síndrome mieloproliferativo que se caracteriza por aplasia y mielofibrosis seguida de la formación de hematopoyesis extramedular.

Los síntomas de mielofibrosis son similares a otros síndromes mieloproliferativos, como esplenomegalia, pérdida de peso, debilidad, fiebre, sangrado e infección.

mastocitosis

El síndrome mieloproliferativo, que es mastocitosis, consiste en la producción excesiva de mastocitos, es decir, mastocitos. Estas son células que pertenecen al sistema inmune y están involucradas, entre otras, en reacciones alérgicas o shock anafiláctico.

Por lo tanto, los síntomas de la mastocitosis serán similares a los que aparecen en el curso de la anafilaxia, como, por ejemplo, dificultad para respirar, hinchazón, urticaria y otras lesiones cutáneas, dolor abdominal o diarrea.

Dependiendo de dónde ocurra la acumulación de mastocitos, podemos distinguir la piel y la mastocitosis sistémica. Además de las pruebas de laboratorio típicas, el diagnóstico de este síndrome mieloproliferativo también utiliza una biopsia de la piel u otro órgano involucrado en la enfermedad.

Leucemia neutrofílica crónica

La leucemia neutrofílica crónica es un síndrome mieloproliferativo en el que los neutrófilos maduros proliferan en exceso. Los síntomas incluyen, por ejemplo, hepato o esplenomegalia, sangrado de gravedad variable y, a menudo, gota. Los medicamentos como la hidroxicarbamida, el interferón α y el busulfán se usan para tratar este síndrome mielopoliferativo.

Leucemia mielomonocítica crónica

El desarrollo de este síndrome mieloproliferativo ocurre como resultado de monocitosis crónica. Se pueden distinguir dos tipos de leucemia mielomonocítica crónica, más específicamente el subtipo mielodisplásico y mieloproliferativo. Este síndrome mieloproliferativo se diagnostica con mayor frecuencia en hombres.

Los síntomas de la leucemia mielomonocítica crónica incluyen síntomas típicos de la mayoría de las enfermedades hematológicas, así como síntomas resultantes de deficiencias de líneas celulares individuales, como palidez de los recubrimientos, mayor tendencia a la infección y una tendencia al sangrado prolongado. El único método de tratamiento para este síndrome mieloproliferativo que le da la oportunidad de sanar es el trasplante de médula ósea.

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