Traducción del tronco arterial grande (TGA)

La transposición de troncos arteriales grandes, o en resumen TGA (transposición de grandes arterias) es la cardiopatía congénita más común que se encuentra en los recién nacidos. Se asocia con un pronóstico muy grave. La falta de tratamiento quirúrgico conlleva un alto riesgo de mortalidad temprano en la vida. Por esta razón, es muy importante detectar el defecto temprano y realizar la corrección adecuada. ¿Qué tan común es la transposición de troncos arteriales grandes (TGA) y cuál es la causa?

La proporción de troncos arteriales grandes (TGA) representa el 5-7% de todos los defectos cardíacos congénitos. La incidencia promedio es de 20-30 casos por 100,000 nacimientos vivos. Muy a menudo es un defecto aislado, y su etiología es multifactorial y se desconoce. Se cree que afecta a los bebés nacidos de madres con diabetes con mayor frecuencia. Solo en el 10% de los casos se asocia con otros defectos, incluidos con asplenia (sin bazo) o inversión de las vísceras. La TGA ocurre 2-3 veces más a menudo en niños que en niñas.

¿Cuál es la traducción de los troncos arteriales grandes?

La transposición de troncos arteriales grandes (vasos grandes) implica la salida de la aorta del ventrículo derecho y el tronco pulmonar del ventrículo izquierdo. Las conexiones entre las aurículas correspondientes y los ventrículos siguen siendo compatibles.

Podemos distinguir TGA simples (sin defectos coexistentes) y TGA complejos.

Como resultado de dicha transposición, estamos tratando con la creación de dos sistemas circulatorios separados. Sangre no oxigenada en gran circulación, es decir los flujos sistémicos desde la aurícula derecha al ventrículo derecho, y desde allí a la aorta y los vasos periféricos para regresar a la aurícula derecha a través de las venas. En la circulación pequeña, la sangre fluye desde el ventrículo izquierdo a la circulación pulmonar, y luego la sangre oxigenada regresa a la aurícula izquierda. La condición que permite que el recién nacido afectado por este defecto sobreviva es la existencia de conexiones que permiten que se mezcle la sangre oxigenada y no oxigenada. Estos pueden incluir:

  • Orificio oval (FO) o defecto del tabique auricular (ASD)
  • comunicación interventricular (VSD),
  • conducto arterioso permeable (PDA).

El grado de oxigenación de los tejidos corporales y la gravedad de los síntomas dependen del número y la eficiencia de estas conexiones. La reubicación de grandes vasos puede ir acompañada de:

  • defecto septal ventricular (VSD): ocurre en aproximadamente el 50% de los casos de TGA; cuanto más importante, mejor es la mezcla de sangre venosa y arterial; el defecto puede ser simple o múltiple;
  • coartación de la aorta (CoA): rara vez acompaña a la TGA;
  • anomalías de salida y curso de las arterias coronarias, en aproximadamente 1/3 casos; la variante más común es la salida de la arteria circundante de la arteria coronaria derecha;
  • estenosis del tracto de salida del ventrículo izquierdo: con mayor frecuencia ocurre en combinación con VSD; en la TGA simple, generalmente es funcional y resulta del desplazamiento del tabique ventricular debido a una presión sanguínea ventricular derecha más alta.
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¿Cómo se manifiesta la TGA?

Los niños con troncos grandes generalmente nacen a tiempo con el peso correcto. El síntoma principal que ocurre en un recién nacido es la cianosis central: decoloración azulada de la piel y las membranas mucosas (principalmente labios, lengua, boca). Es el resultado de un aumento en el porcentaje de hemoglobina no oxigenada en la sangre arterial (> 5 g / dl). La cianosis no desaparece cuando se le da oxígeno al 100%. El curso se correlaciona fuertemente con el grado de mezcla de sangre. Cuando la única comunicación entre la circulación grande y pequeña es una abertura ovalada y el conducto arterioso se cierra en 1-2. Durante el día de la vida, la cianosis aumenta rápidamente y el estado clínico del recién nacido empeora dramáticamente. Sin embargo, si la transmisión se acompaña de un defecto significativo del tabique ventricular, la cianosis puede ser pequeña y los síntomas de insuficiencia cardíaca neonatal, como:

  • respiración rápida
  • taquicardia,
  • aumento de la sudoración
  • aumento de peso deteriorado

puede desarrollarse por varias semanas.

Tratamiento de la traducción de troncos arteriales grandes

En el caso del diagnóstico inicial de TGA, el tratamiento de primera línea es la administración inmediata de prostaglandina PGE1. El propósito de esto es mantener un conducto arterioso permeable. El suministro de prostaglandina dentro de las primeras horas después del nacimiento permite el transporte al centro apropiado en las mejores condiciones posibles.
Si la mezcla de sangre al nivel del conducto arterioso y el tabique auricular es insuficiente, y la cirugía de reparación no puede realizarse de inmediato, el siguiente paso es realizar una atrioseptostomía con balón, es decir. Cirugía de erupción. Implica el ensanchamiento de la abertura oval o la ruptura del tabique auricular. El objetivo es aumentar la fuga de sangre en la aurícula derecha y así aumentar la cantidad de sangre oxigenada en la circulación sistémica. El catéter con terminación con balón se inserta con mayor frecuencia a través de la vena femoral hasta la aurícula derecha, y luego a través de la abertura oval hacia la aurícula izquierda. Allí el globo se llena con un agente de contraste diluido en solución salina. Tirar de él hacia la aurícula derecha crea un defecto en el tabique auricular que permitirá la mezcla efectiva y la mejora de la saturación de la sangre arterial.
La corrección de la cirugía cardíaca es crucial para la supervivencia. El tipo de cirugía depende del tipo anatómico del defecto. Actualmente, en el caso de TGA simple o TGA con VSD aislada insignificante, el procedimiento de elección es la corrección anatómica del defecto: la operación del interruptor arterial de Jatene. Brevemente, implica la disección extravalvular de la aorta y el tronco pulmonar, seguida de su desplazamiento y anastomosis con los ventrículos correspondientes. Parte de la operación también es el trasplante de las salidas de la arteria coronaria al segmento inicial de la arteria pulmonar, que se conectará a la aorta. La etapa que precede al procedimiento es el corte o la ligadura del conducto arterioso. La cirugía de Jatene debe realizarse hasta las 4 semanas de edad.

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Antes de que el método de Jatene se convirtiera en un estándar ampliamente reconocido, la primera operación de reparación de TGA fue la llamada Corrección fisiológica realizada por primera vez por Mostaza en 1964. Implica extraer el tabique auricular y conectar las aurículas con un parche «cruzado» del dacrón o pericardio para revertir el flujo de sangre oxigenada y no oxigenada a las cámaras opuestas. Proporcionó una saturación adecuada, pero no eliminó la relación de transmisión, por lo que el ventrículo derecho aún tenía que bombear sangre a la circulación sistémica.
Cuando tratamos con TGA, que coexiste con la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y una VSD significativa, la corrección anatómica del defecto no es una opción. La solución en esta situación es la operación Rastelli. El defecto se cierra de tal manera que la sangre del ventrículo izquierdo fluye hacia la salida aórtica. El ventrículo derecho está conectado al tronco pulmonar mediante una prótesis sintética u homógrafo (injerto biológico).

TGA: pronóstico después de la cirugía y sus efectos secundarios.

Los pacientes después de la cirugía están sujetos a observación vigilante para detectar y tratar posibles complicaciones como:

  • arritmias (incluyendo muerte súbita cardíaca debido a fibrilación ventricular);
  • insuficiencia cardiaca;
  • estrechamiento de las arterias coronarias (isquemia miocárdica, infarto de miocardio);
  • estenosis aórtica y pulmonar en el sitio de anastomosis quirúrgicas;
  • dilatación aórtica y regurgitación aórtica.

Las diferentes técnicas de corrección de defectos significan que cada tipo de cirugía se asocia con un conjunto ligeramente diferente de complicaciones típicas.

Cada paciente, independientemente del tipo de tratamiento elegido, debe ser monitoreado regularmente, que consiste en: examen médico, radiografía de tórax, ECG, eco cardíaco, medición de saturación.

El pronóstico para la colocación de vasos grandes depende del tipo de defecto y del tipo de cirugía realizada. El defecto no tratado se asocia con una mortalidad muy alta. Dentro de 1 semana de vida, el 30% de los recién nacidos mueren, en el primer mes – 50%, y antes de cumplir 1 año, mueren tanto como el 90% de los recién nacidos con TGA. En la actualidad, gracias a la atención neonatológica y la cirugía cardíaca pediátrica mejor desarrolladas, la detección y el tratamiento de la relación de tallo arterial grande se encuentran en un nivel alto, lo que aumenta significativamente las posibilidades de supervivencia para los pacientes más jóvenes. Por ejemplo, las tasas de supervivencia a largo plazo para las operaciones de cambio arterial (operación de Jatene) alcanzan más del 90%, según el estudio. La mortalidad perioperatoria (según el tipo de cirugía) varía dentro de un pequeño porcentaje.

Fuentes:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady serce, Warszawa, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Transposición total de grandes vasos, [en:] «Cirugía cardíaca infantil» Wydawnictwo Naukowe «Śląsk», Katowice 2003, editado por el prof. Janusz H. Skalski y el prof. Zbigniew Religa (en línea)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., cardiopatía congénita, [en:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatría, t 1, Varsovia, PZWL, 2016

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